Žltačka - typy, symptómy, liečba a spôsob prenosu

Žltačka sa vyznačuje špecifickou (žltej) farbou kože, skléry a slizníc v dôsledku zvýšenia koncentrácie bilirubínu v krvi a impregnácie tkanív. Táto patológia sa týka polyeteologických podmienok.

Aké ochorenie je žltačka?

Vzhľadom na nevyváženosť medzi syntézou a elimináciou bilirubínu sa objavuje žlté sfarbenie kože.

V ľudskej krvi je určitá hladina bilirubínu pozostávajúca z dvoch frakcií:

• Voľný (nepriamy, nekonjugovaný) bilirubín. Vyskytuje sa v čase rozpadu červených krviniek (erytrocytov), ​​vo vode je nerozpustný. Je toxická kvôli schopnosti preniknúť do buniek a narušiť ich životné funkcie. V krvi sa spája s albumínmi a vstupuje do pečene na ďalšie "spracovanie".
• Viazaný (priamy, konjugovaný) bilirubín. Vyrába sa v pečeni a spája sa s kyselinou glukurónovou. Je rozpustný vo vode a má nízku toxicitu. V žlče vstúpi do čreva, kde sa transformuje do urobilinogénu. Časť z nich sa zúčastňuje na výmene žlčových kyselín a zvyšok po prechode cez cyklus transformácií sa vo forme stericilínu vylučuje výkalmi.

Podľa patogenetických znakov žltačky sú rozdelené do troch typov: superhepatálna žltačka, hepatické a subhepatické.

Zvážte možné príčiny každého druhu. Existujú tri hlavné typy žltačky.

1. Nadmerná žltačka nie je spôsobená priamym poškodením pečene, ale je spôsobená nadmernou syntézou bilirubínu, ktorá prekračuje jeho využitie. Takéto stavy sa často vytvárajú s intravaskulárnou hemolýzou, ktorá tvorí základ predchádzajúceho názvu - hemolytickej žltačky. Niekedy môže byť faktorom tvorby ikterickej farby pľúcny infarkt alebo veľký hematóm.
2. Hepatálna žltačka vychádza z porušenia zachytávania, viazania a vylučovania bilirubínu hepatocytmi. Tieto procesy je možné kombinovať. Dôvod spočíva v samotnom orgáne, v nedostatočnej funkcii jeho buniek, takže iný názov znie ako parenchymálna žltačka. Porušenie zachytávania bilirubínu sa môže vytvoriť v dôsledku použitia určitých liekov, napríklad antibiotík, cytostatik atď. Podmienka je reverzibilná. Poruchy väzby na bilirubín sú vrodené a už sa prejavujú u novorodenca (žltačka novorodencov, Gilbertov syndróm) alebo získaných (hepatitída, cirhóza). Poruchy vylučovania bilirubínu sú spôsobené patologickými zmenami, ktoré vedú k intrahepatálnej cholestáze. K tomu dochádza v prípade syndrómov Dabin-Johnson a Rotor, cholestatickej hepatózy tehotných žien, ako aj pri rôznych typoch hepatitídy a cirhózy.
3. Subhepatic žltačka. V podstate ide o cholestatickú žltačku, ale obštrukcia výtoku žlče sa nachádza v extrahepatálnych žlčových cestách. Príčinou obštrukcie sú nádory, betóny alebo striktúry. Odtiaľ pochádza predchádzajúci názov - mechanická žltačka.

Karotínová žltačka je samostatný druh. Jeho vzhľad je spojený so zvýšeným príjmom beta-karoténu, ktorý je prekurzorom vitamínu A a nachádza sa v ovocí a zelenine žltej, červenej a oranžovej farby. Táto situácia sa môže vyskytnúť aj pri užívaní určitých liekov, napríklad akrychínu. Karotenická žltačka nikdy nedáva ikterické škvrny slizníc, ktoré sa líšia od ostatných druhov.

Ako sa prenáša?

Žltačka u dospelých môže byť známkou infekčnej choroby, napríklad vírusovej hepatitídy. Existuje niekoľko typov vírusovej hepatitídy. Hepatitída A alebo E sa prenáša cestou fekálne-orálne. Tiež sa nazývajú "choroba nevymazaných rúk", pretože sa prenášajú najmä pri nedodržiavaní pravidiel osobnej hygieny. Hepatitída B, C alebo D sa prenáša kontaktom s krvou.

Niektoré genetické ochorenia, v ktorých je hlavným príznakom ikterická farba kože, sa zdedia. Napríklad nie tak zriedkavý Gilbertov syndróm, ktorý je prenášaný autozomálnym dominantným typom.

Mechanický typ žltačky, ktorý sa vyskytuje vtedy, keď je odtok žlče narušený tvorbou kameňa alebo onkológia, nie je pre ostatných nebezpečný.

Niekedy vzniká otázka: je možné darovať krv (byť darcom krvi), ak osoba raz mala žltačku? Teraz vieme, že pôvod žltačky môže byť iný, takže darovanie krvi je svojím infekčným etiológím neprijateľné. Ak však príčina žltačky nie je presne stanovená (neexistujú žiadne podporné dokumenty), darovanie krvi bude tiež nemožné.

Známky a diagnostika

Hlavný príznak u dospelých - výskyt žltej farby kože, skléry a slizníc. Po prvé, na mäkkom podnete a sklere sa objavujú známky žltačky, a potom sa postupne a niekedy zrazu koža stáva farbou. Moču stmavne a výkal sa odfarbí. Zmeny v laboratórnych analýzach sú zaznamenané.

Diferenciálna diagnostika žltačky je veľmi dôležitá pre správnu interpretáciu ochorenia.

Uvádzame zoznam najbežnejších typov tejto choroby.

Hemolytická žltačka

Je charakterizovaná miernou citrónovo-žltou farbou kože. Svrbenie sa nestane. Blecha môže byť spôsobená sprievodnou anémiou. Rozmery pečene sú zvyčajne normálne alebo mierne zväčšené, závažnosť splenomegálie je významná alebo významná. V moči sa zvyšuje hladina urobilinogénu a sterkobilinogénu, čoho dôsledkom je jeho tmavá farba. Vo výkaloch sa zvyšuje obsah stercobilínu, čo spôsobuje jeho intenzívne sfarbenie. V krvi sa diagnostikuje anémia s retikulocytózou, je zvýšená hladina železa v sére. Koncentrácia bilirubínu sa zvyšuje v dôsledku nepriamej frakcie. Ostatné biochemické ukazovatele spravidla zostávajú normálne.

Parenchymálna žltačka

Má šafránovo-žlté zafarbenie kože. Môže byť sprevádzaný nedostatočnou kožnou svrbivosťou. Moču stmavne a výkal sa objasňuje znížením hladiny sterocilínu v ňom. Existuje hepatomegália, pečeň je takmer vždy bolestivá. Niekedy je zväčšenie sleziny a limfoadenopatiya.Takzhe parenchýmu žltačka vyznačujúci sa tým, významný - 10 krát alebo viac - zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi vzhľadom k obom jeho frakcie. Zvýšená aktivita pečeňovej aminotransferázy v krvi, najmä ALT a aldolázy.

Mechanická žltačka

Tento typ zahŕňa symptómy, vrátane tukového malabsorpcia a steatorrhea ( "tuk" CAL), nedostatky vitamínov, najmä vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E), tvorby xantomů. Farba kože je žltkastozelená s oblasťami hyperpigmentácie a takmer vždy sprevádzaná závažným svrbením. Moč je farebná tmavá, výtery sa zmenia farbou. Stupeň zafarbenie výkalov a steatorrhea priamo koreluje s hodnotami intenzity farby pleti študijných žltačkou a svedčí o blokáde žlčových ciest.

Chudnutie je poznamenané. Žltačka s predĺženou dobu cholestázy je sprevádzané patológiu kosti (spontánnych zlomenín, bolestivé syndrómy chrbtice), hemoragické prejavy, porúch nervového systému a orgánov videnie.

Všetky tieto prejavy sú dôsledkom hypovitaminózy, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia absorpcie vitamínov a minerálov v čreve.

Mechanická žltačka je charakterizovaná zvýšenou hladinou žlčových kyselín, cholesterolu, zvýšením konjugovanej frakcie bilirubínu. Zvýšená aktivita pečeňových transamináz, najmä cholestázy - alkalickej fosfatázy, gamaglutamyltransferázy (GGT) a 5-nukleotidázy. Pri akútnej obštrukcii sa aktivita AST a ALT tiež zvyšuje niekoľkokrát. V moči nie je detekovaný urobilinogén.

Krátka diferenciálna diagnostika rôznych typov žltačky je uvedená v tabuľke:

žltačka

Žltačka je polyetologický syndróm charakterizovaný žltnutím kože, skléry a iných tkanív v dôsledku nadmerného množstva bilirubínu v krvi a nadmernej akumulácie v tkanivách. V závislosti od príčiny zvýšených hladín bilirubínu v krvi existujú dva hlavné typy žltačky: žltačka je pravdivá a žltačka je falošná (pseudo-zheltochu).

False žltačka (pseudoicterus) - je ikterické sfarbenie pokožky v dôsledku nahromadenia v ňom karotenoidov s dlhšou a hojnými jesť veľmi farebné ovocie a zeleniny (mrkva, pomaranče, tekvica), a dochádza požitím určitých liekov (chinakrin, kyseliny pikrovej a niektoré iné lieky). Keď pseudoicterus hladina bilirubínu v krvi nezvyšuje a nie je zafarbenie slizníc (oči zostávajú biele očné bielko).

Pravdivá žltačka je komplex symptómov, ktorý sa vyznačuje ikterickým zafarbením kože a slizníc spôsobeným nahromadením nadbytočného bilirubínu v tkanivách a krvi. Intenzita žltačky závisí od prívodu krvi orgánu alebo tkaniva. Na začiatku je zistené žlté zafarbenie skléry, o niečo neskôr - kože. Akumuluje sa v koži a sliznici, bilirubín v kombinácii s inými pigmentmi ich sfarbí vo svetložltej farbe s červenkastým nádychom. Neskôr sa bilirubín oxiduje na biliverdin a žltačka získa zelenú farbu. Pri dlhšej existencii žltačky sa koža stáva čiernym bronzom. Preskúmanie pacienta nám teda umožňuje vyriešiť problém trvania žltačky, ktorá má veľkú diferenciálnu diagnostickú hodnotu. Pri žltačke je veľmi dôležité stanoviť pomer koncentrácií priameho a nepriameho bilirubínu.

• Priamy bilirubín - rozpustná frakcia, ktorá poskytuje priamy reakčnej van den Berg (y diazoreaktivom Ehrlich) a pozostáva najmä z konjugovaného (spojené) bilirubínu (monoglyukuronida a diglukuronidu).
• Nepriame bilirubín - podiel rozpustný v tukoch, čo dáva nepriamy reakčný van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich po predpríprave sa etanol alebo metanol), a predstavované najmä nekonjugovaný (neviazaného, ​​zdarma) bilirubínu.
• Priamy a nepriamy bilirubín spolu tvoria tzv. Spoločný bilirubín. Normálna hladina celkového bilirubínu v sére je 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ak je 80-85% sérového bilirubínu nepriamo počas Van den Berghovej reakcie, má sa za to, že pacient má nepriamu hyperbilirubinémiu. Ak je sérový bilirubín vyšší ako 50%, hyperbilirubinémia sa považuje za priamu. Vzhľad bilirubínu v moči (bilirubinúria) je dôsledkom hyperbilirubinémie. Moč s bilirubinúriou má farbu v rozmedzí od žltej až tmavo hnedej farby, pričom jej pena je sfarbená do žltej farby. Bilirubinúria sa pozoruje len pri priamej hyperbilirubinémii, pretože nepriamy bilirubín neprechádza membránami obličkových glomerulov.

V závislosti od mechanizmu metabolických porúch je izolovaný bilirubín:

• nadobličiek (predpechenochnuyu hemolytickej) žltačka, pričom primárny zamorenie erytropoetická systém a hyperproduction bilirubín, vo väčšine prípadov spojená so zvýšeným erytrocytov rozkladu;
• pečene (pečeň-buniek, parenchýmu) žltačka, pričom spočiatku ovplyvňuje pečeňových buniek (hepatocytov) a hyperbilirubinémia spojené s poruchou metabolizmu a transportu bilirubínu v pečeňových buniek;
• podjaterní (postpechenochnuyu, obštrukčná, mechanické) žltačka, pričom spočiatku prevažne ovplyvňuje mimopečeňový obštrukcie žlčových ciest v dôsledku hyperbilirubinémia a blokáda alebo mimojaterním dopravnej bilirubínu.

Pri všetkých typoch žltačky je hyperbilirubinémia výsledkom narušenia dynamickej rovnováhy medzi rýchlosťou tvorby a vylučovaním bilirubínu.

Superhepatálna žltačka

Nadmerná (prehepatická, hemolytická) žltačka sa vyvíja v dôsledku intenzívneho rozpadu erytrocytov (alebo ich nezrelých predchodcov) a nadmernej produkcie nepriameho bilirubínu. V krvi pacientov sa množstvo nekonjugovaného bilirubínu zvyšuje na 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Normálne fungujúca pečeň nemôže metabolizovať všetok vzniknutý bilirubín, ktorý je vo vode nerozpustný a neprechádza filtrom obličiek. V stolici prudko zvyšuje obsah sterocilinogénu, v moči sa určuje urobilinogénom.

Intenzívna deštrukcia erytrocytov. Tieto javy sa vyskytujú pri hyperfunkcii buniek retikuloendotelového systému (predovšetkým sleziny) s primárnym a sekundárnym hypersplenizmom. Typickým príkladom hemolytickej žltačky je rôzna hemolytická anémia, vrátane kongenitálnej (mikrosférocytózy atď.).

Imunná hemolytická anémia sa vyvíja pod vplyvom protilátok na erytrocyty:

• haptén anémia - v dôsledku upevnenie na antigénom erytrocytov cudzie pre telo - haptény (lieky, vírusy, a podobne) s protilátkami vytvorených v odpovedi na haptény zlúčeniny s proteínom z organizmu;
• isoimmune anémia - spojená s požitím protilátok novonarodené matky priamo proti červených krviniek dieťaťa (v prípade, že dieťa a matka nekompatibilita Rh-faktoru a oveľa menej systému AB0 antigénu).
• autoimunitná anémia - v dôsledku výskytu protilátok proti vlastným erytrocytom v tele;

Pri hemolytickej anémii je tvorba nepriameho bilirubínu taká veľká, že pečeň nemá čas premeniť ho na viazaný (priamy) bilirubín. Príčiny hemolytickej žltačky môžu byť tiež rôzne iné faktory vedúce k hemolýze: hemolytické jedy, vstrebávanie krvných produktov rozpadu rozsiahlych hematómov atď. Žltačka môže byť výraznejšia pri ochoreniach pečene s poškodenou funkciou.

V praxi je diagnostika hemolytickej žltačky jednoduchšia ako ostatné. Pri hemolytickej žltačke koža nadobúda citrónovo-žltú farbu, žltačka je mierne exprimovaná, nie je koža svrbená. Pri ťažkej anémií je bledosť kože a slizníc určená na pozadí existujúcej žltačky. Pečeň má normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšená. Slezina je mierne zväčšená. Pri niektorých typoch sekundárneho hypersplenizmu je možné zistiť výraznú splenomegáliu. Moč má tmavú farbu v dôsledku zvýšenej koncentrácie urobilinogénu a sterocilinogénu. Reakcia moču na bilirubín je negatívna. Výkaly sú intenzívne tmavo hnedé, koncentrácia sterbilínu v ňom je výrazne zvýšená. Pri krvných testoch - zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu sa koncentrácia priameho bilirubínu nezvyšuje. Anémia je spravidla mierne vyjadrená, krv pacientov je možná retikulocytóza. ESR mierne vzrástol. Testy pečene, hladina cholesterolu v krvi v norme. Zvýšila sa hladina sérového železa.

Nadobličiek žltačka vyvíja nielen v dôsledku zvýšenej rozpadu erytrocytov, ale aj v rozpore s bilirubínu konjugácia v pečeni, čo vedie k nadmernej tvorbe nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu. Typickým príkladom je dedičná pigmentárna hepatóza.

Pigment gepatozy - benígne (funkčná) hyperbilirubinémia - ochorenia spojené s dedičnými poruchami metabolizmu bilirubín (enzimopaty) prejavujúce chronickej alebo prerušované žltačka bez významné zmeny primárnej štruktúry a funkcie pečene a bez viditeľných známok hemolýzy a cholestáza.

Gilbertov syndróm je najbežnejšou formou dedičnej pigmentovej hepatózy, ktorá je detekovaná u 1-5% populácie a je zdedená autozomálne dominantným typom. Pri Gilbertovom syndróme je funkcia pečene normálna, hemolýza sa vyznačuje absenciou anémie alebo retikulocytózy. Jedinou odchýlkou ​​od normy je mierne zvýšenie krvi nekonjugovaného bilirubínu. Syndróm je zistený u mladých ľudí, trvá pravdepodobne celý život, je sprevádzaný neurčitými nespecifickými sťažnosťami.

Meylengrahta syndróm, donedávna považované za takmer synonymom s Gilbertov syndróm, čo je dokonca nazýva "Gilbert-Meylengrahta syndróm". Neskôr sa však ukázalo, že ide o rôzne syndrómy s podobnými príznakmi. Spoločným znakom oboch syndrómov je zníženie hladiny bilirubínu v vymenovaním aktivátory mikrozomálnych pečeňových enzýmov, vek nástupu, prerušované žltačka charakter, hladina bilirubínu v krvi nie je väčšia ako 80 až 100 mol / l v dôsledku nekonjugovaný frakcie, klinické príznaky žltačky kože a slizníc, dyspepsia, asténia. Ale Meylengrahta syndróm sa vyskytuje iba izolované UDFGT pokles aktivity a membránu hepatocytov, na rozdiel od Gilbertov syndróm, sa aktívne podieľa na zachytenie bilirubínu. Liečba je podobná liečbe Gilbertov syndróm, efektívny fenobarbitalu.

Dubin-Johnsonov syndróm - vzácne pigment steatóza s autozomálne dominantné dedičnosti. Klinické prejavy sa zvyčajne vyskytujú u mužov vo veku 20 až 30 rokov. Patogenéza je porušením pigment vylučovanie z hepatocytov, čo vedie k regurgitáciu bilirubín. Zvláštnosťou tohto syndrómu je zmena farby pečene: stáva sa zeleno-sivé alebo hnedočierna. Histologicky sa nachádza peribiliarno tmavého pigmentu - melanózu pečeň sa vyvíja v dôsledku porušenia výmeny adrenalínu. Štruktúra pečene zostáva normálna. Pigmentácia sa vyskytuje aj v slezine. Žltnutie pacienti zvyčajne konštantný, pravidelne rastúce bez svrbenia alebo (zriedka) s miernym svrbenie, bolesť pod pravým rebrom s periodickým typu zosilnenie biliárnej koliky, ťažké dyspepsia, únava, nechutenstvo, zvýšená teplota. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k asymptomatickému priebehu ochorenia. Pečeň je zvyčajne mierne zväčšená, niekedy je splenomegália. Často je to kombinácia s cholelitiázou. Diagnostika založená na detekciu krvi v konjugovaného a nekonjugovaného (vzhľadom k dekonjugácii a spätným bilirubínu v krvi) hyperbilirubinémia až 100 mmol / l, v moči - bilirubinúria. V sére je možný mierny nárast aminotransferáz. Indikátory alkalickej fosfatázy sa zvyčajne nemení, ale možno k miernemu nárastu. Typicky meškanie alebo úplná absencia farbenie žlčníka a žlčových ciest s orálnym alebo intravenóznym cholecystography. Zmenený bromsulfaleinovaya vzorka: vyznačujúci sa tým, neskoršie zlepšenie farby v krvi (po 2 hodinách). V moči sa môže zvýšiť obsah koproporfyrínov. Zhoršenie sa zvyčajne vyskytuje na pozadí tehotenstvo alebo užívanie perorálnej antikoncepcie. Počasie priaznivé, choroba nemá vplyv na dĺžku života pacientov.

Rotorový syndróm je rodinná pigmentovaná hepatóza s autozomálnym dominantným typom dedičnosti. Patogenéza je podobná ako u Dabin-Johnsonovho syndrómu, ale vada vylučovania bilirubínu je menej výrazná a nedochádza k naneseniu tmavého pigmentu. V hepatocytoch sa zistili príznaky degenerácie tukov. Žltačka sa často objavuje už v detstve, môže byť chronická alebo prerušovaná. Často sa rozvíja u chlapcov v období puberty. Symptómia je podobná ako Dabin-Johnsonov syndróm. Pacienti sa často sťažujú na zvýšenú únavu, bolesť v pravom hornom kvadrante, zníženú chuť do jedla, dyspepsiu. Pečeň je mierne zväčšená. V krvi sa určí hyperbilirubinémia až do 100 μmol / l (rovnako sa zvyšujú aj indexy priameho a nepriameho bilirubínu). Existuje bilirubinúria. Počas exacerbácie môže dôjsť k zvýšeniu hladiny aminotransferáz a alkalickej fosfatázy. V moči sa zvyšuje obsah koproporfyrínov. Bromsulfaleínový test sa mení, ale nedôjde k opakovanému neskorému zvýšeniu hladiny farbiva v krvi, ako v prípade Dabin-Johnsonovho syndrómu. S cholecystografiou kontrastuje žlčník. Pri biopsii pečene je zriedkavo zistená akumulácia pigmentu, degenerácia malých kvapôčok tuku je typickejšia v priebehu žlčových kapilár. Predpoveď je priaznivá.

CriglerNajjarova choroba syndróm - vzácne pigment steatóza s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti, ktorý sa vyznačuje tým, žltačka a ťažké poškodenie nervového systému. Rovnaká frekvencia sa vyskytuje u chlapcov a dievčat. Hyperbilirubinémia je dôsledkom porúch v pečeňovej bilirubínu konjugáciou s kyselinou glukurónovou vzhľadom na neprítomnosť alebo deficitom enzýmu uridindifosfatglyukuroniltransferazy významné (UDFGT). Existujú dva varianty tohto syndrómu:

• Typ 1 - úplná absencia UDFGT, v súvislosti s ktorými reakcia prebieha glyukunizatsii bilirubínu a nepriameho bilirubínu hromadí v tele, čo spôsobuje ťažkú ​​kliniku ochorenie. Hladina nekonjugovaného bilirubínu v krvi je vyššia ako 200 μmol / l. V jadre šedej hmoty mozgu dochádza k rýchlej akumulácii bilirubínu, čo spôsobuje jeho vážne toxické poškodenie. K dispozícii je bilirubín encefalopatia (kernikteru), čo vyvinúť kŕče, opisthotonos, nystagmus, atetóza, svalová hypertenzia, oneskorený telesný a duševný vývoj. Demonštrácia sa vyskytuje v prvých hodinách života a pacienti najčastejšie uhynú počas prvého roka života z jadrovej žltačky. Nie sú zistené zmeny v pečeni (biochemické, histologické). Test pentobarbitalom nefunguje (fenobarbital indukuje UDFGT aktivitu, ale z dôvodu nedostatku enzýmového prípravku nemá bod aplikácie).
• 2. typ - UDFGT v tele je prítomný, ale v malom množstve (nie viac ako 20% normy). Tento prejav príde o niečo neskôr - od niekoľkých mesiacov až po prvé roky. Manifestácie sú podobné syndrómu typu 1, ale menej závažné, pretože UDPGT je prítomný v hepatocytoch, hoci jeho aktivita je významne znížená. Úroveň nekonjugovaného bilirubínu v krvi nedosahuje 200 μmol / l. Test s fenobarbitalom je pozitívny. Dĺžka života pacientov so syndrómom typu II je vyššia ako u pacientov so syndrómom typu I a závisí od závažnosti priebehu ochorenia. Bilirubínová encefalopatia sa vyskytuje veľmi zriedkavo (s interkurentnými infekciami alebo pri strese).

Lucy-Driscoll syndróm je zriedkavým variantom dedičnej hyperbilirubinémie. Môže to byť veľmi ťažké a viesť k smrti novorodenca. Choroba sa vyskytuje u detí v prvých dňoch života, ale iba u tých, ktorí sú dojčené. Vyvinutá exprimovaná hyperbilirubinémia je možná bilirubínová encefalopatia. V srdci patologického procesu je narušenie konjugácie bilirubínu, ktoré je dôsledkom prítomnosti inhibítora UDFGT v materskom mlieku, takže zastavenie dojčenia vedie k oživeniu.

Syndróm Aagenes (nórska cholestáza) sa prejavuje porušením pečene v dôsledku hypoplázie lymfatických ciev s vývojom cholestázy. Ochorenie sa prejavuje najčastejšie v novorodeneckom (narodenia až do 28 dní života), alebo v detstve (obvykle do 10 rokov), potom je pre dospelých stane prerušovaný prúd (s pravidelnými remisia a exacerbácie).

Bylerov syndróm (malígna cholestáza) je extrémne zriedkavým variantom genetickej hyperbilirubinémie. Rozvíja sa počas prvého týždňa života dieťaťa. V patogenéze je dôležitá tvorba periportálnej fibrózy a proliferácie žlčových kanálikov, kvôli ktorému sa vyvíja cholestáza. Porušenie Prichádzajúce žlčové kyseliny v duodene 12 vedie k malabsorpciou tukov prispieva steatorrhea, úbytok telesnej hmotnosti, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K, E). Choroba sa vyskytuje pri ťažkej žltačke (bilirubín v krvi dosahuje priamou dávkou 300 μmol / l), hepatomegáliu a splenomegáliu. Výhľad je nepriaznivý.

Primárna hyperbilirubinémia je veľmi zriedkavé ochorenie spojené s nadmernou tvorbou včasného značeného bilirubínu v kostnej dreni. Príčinou je predčasná deštrukcia kostných drevín nedospelých prekurzorov erytrocytov, t.j. neúčinná erytropoéza. V periférnej krvi dochádza k deštrukcii erytrocytov normálnou rýchlosťou. Klinicky sa ochorenie prejavuje ako kompenzovaná hemolýza.

Hepatálna žltačka

Pečeňové (parenchýmu) žltačka v rôznych lézií pečeňového parenchýmu (akútne a chronické ochorenie pečene s nekrózou hepatocytov časti, infekčná mononukleóza, toxické lieky a alkoholického poškodenia pečene) v dôsledku infekčnej alebo toxické poškodenie pečeňových buniek a zníženú alebo úplného ukončenia ich fungovania. Vyvolané metabolickými poruchami, dopravy a zachytávanie bilirubínu v hepatocytoch a žlčových ciest (cytolytickej syndróm).

Parenchymálna žltačka sa vyskytuje aj pri retencii žlče v najmenších intrahepatálnych kanáloch (intrahepatálna cholestáza), keď sa vyvíja klinický obraz mechanickej žltačky, ale nie je žiadna obštrukcia mimo pečene. Tento stav sa pozoruje pri niektorých typoch hepatitídy, cirhózy žlčových ciest, ako aj pri intoxikácii liekom. Žlčové pigmenty prenikajú do lymfatických ciev a krvných kapilár medzi postihnutými a čiastočne umierajúcimi hepatocytmi a ich obsah v krvi stúpa. Väčšina tohto bilirubínu poskytuje priamu reakciu a vylučuje sa do moču, farbením je v tmavej farbe. V čreve sa dostane menej ako obyčajne, množstvo žlčových pigmentov, takže vo väčšine prípadov sú výkaly ľahké. Urobilinogén, syntetizovaný v črevách, sa absorbuje, ale postihnuté pečeňové bunky nie sú schopné rozdeliť ho do žlčových pigmentov. Preto sa zvyšuje množstvo urobilinogénu v krvi a moči.

Pri akútnej vírusovej hepatitídy, účinky alkoholu, drog, chemikálií, otrave hubami, sepsa, mononukleóza, leptospiróze, hemochromatosis pozorovať predĺženou kompletnú obštrukcie žlčových ciest. O vplyve vírusov, jedov, liekov pečeň reaguje s cytolytickým alebo cholestatickým syndrómom.

Intrahepatálna cholestáza sa vyvíja v hepatitídy rôznej etiológie: vírusové (vírusy A, C, G, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), alkohol, drogy, autoimunitných. Pri akútnej vírusovej hepatitídy prodromálne obdobie trvá 2-3 týždne a vidieť postupné zvyšovanie žltačky (červenkasté) v dôsledku slabosť, únava, strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha.

Pečeň ovplyvňujú rôzne lieky: psychotropné (chlórpromazín, diazepam), antibakteriálne (erytromycín, nitrofurány, sulfo), antidepresív (karbamazepín), hypoglykemický (chlórpropamid, tolbutamid), antiarytmiká (ajmaline), imunosupresíva (cyklosporín A), antiparazitík (tiabendazol). Po ukončení vymáhanie drog môže byť dlhý - až na niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, ale v niektorých prípadoch ochorení pečene postupuje k vývoju cirhózy (nitrofuránov). Intrahepatálna cholestáza sa vyskytuje v amyloidózy, trombóze pečeňových žíl, kongestívne šoku a pečene.

Vzhľadom k tomu, zničeniu hepatocytov znižuje ich funkciu sekvestrácii voľného (nepriamy) bilirubínu v krvi, jeho väzbu na glukurónovú kyselinu za vzniku vo vode rozpustného netoxického glukoronidové bilirubín (priamy) a posledný uvoľňovanie žlčových kapilár. Výsledné zvýšenie bilirubínu v sére obsah (až 50-200 mmol / l, min - ďalšie). Avšak, to nielen zvyšuje obsah zadarmo, ale konjugovaného bilirubínu (bilirubín glukuronid) v krvi - vzhľadom k jeho inverzné difúzie z krvných kapilár do cholánovej dystrofia a Necrobiosis pečeňových buniek. Existuje ikterické zafarbenie kože, slizníc.

Symptomatológia parenchymálnej žltačky je z veľkej časti determinovaná jej etiológiou. Žervená žltačka je charakterizovaná žltozelenou, červenkastou farbou kože ("červená žltačka"). Najprv sa ikterická farba prejavuje na sklere a mäkkom podnete, potom je koža farbená. Vyskytuje sa svrbenie kože, ale menej výrazné ako s mechanickou žltačkou, pretože postihnuté pečeň vytvára menej žlčových kyselín, ktorých nahromadenie v krvi a tkanivách spôsobuje tento príznak. Pri dlhšom priebehu žltačky môže koža nadobudnúť zelenú farbu (v dôsledku premeny bilirubínu uloženého v koži na biliverdin so zelenou farbou).

Krv sa zvyčajne zvyšuje aktivitu aldolázy, aminotransferázy, najmä alanín, upravený ďalší pečeňové testy. Moč sa stáva tmavú farbu (farba piva) objavením ňom a konjugovaného bilirubínu urobilín. Výkal sa osviežuje alebo zmenšuje tým, že znižuje obsah stercobilínu v ňom. Pomer množstva vylučujú stolicou a Stercobilin urobilinovyh subjekty v moči (dôležité laboratórne druh kritérium diferenciácie žltačka) tvoriaci obsahoval 10: 1-20: 1, so žltačkou a pečeňové bunky výrazne znižuje, dosiahol závažné lézie 1: 1.

Patologické procesy v pečeni sú často sprevádzané poklesom príjmu žlče v dvanástniku v dôsledku porušenia jeho tvorby, vylučovania a / alebo vylučovania. Pečeň zväčšená, bolestivá pri palpácii. Často pozorovaný hemoragický syndróm a syndróm mezenchymálneho zápalu. Prítomnosť tejto látky naznačuje senzibilizáciu imunokompetentných buniek a aktivitu systému retikulogistiholymphocytov. To sa prejavuje hypertermiou, polyartralgiou, splenomegáliou, lymfadenopatiou a erytémovým nodózom.

Priebeh žltačky závisí od charakteru poškodenia pečene a trvania poškodenia na začiatku. V závažných prípadoch môže dôjsť k zlyhaniu pečene. Konečná diagnóza vírusovej hepatitídy je založená na sérologických a imunologických štúdiách. Biopsia punkčnej pečene a laparoskopia odhaľujú príznaky hepatitídy alebo cirhózy pečene.

Subhepatic žltačka

Podjaterní (postpechenochnaya, obštrukčná, mechanické) žltačka sa vyvíja pri súčasných obmedzení žlče zo žlčníka do dvanástnika v dôsledku čiastočného alebo úplného upchatia žlčových ciest a vyznačuje sa vysokým obsahom konjugovaného bilirubínu v krvi. Príčinou obštrukcie môžu byť: kamene obyčajného žlčovodu; rakovina, cysta, absces v hlave pankreasu; stenóza, nádor papily alebo žlčovodu (metastázy), posttraumatickej ich striktúra (po operácii, s výkonom koliky kameňov); infekcie (parazity).

V dôsledku mechanického obštrukcie hlavného žlčovodu dochádza k čiastočnej alebo úplnej obštrukcii žlčových ciest, čo vedie k rozvoju extrahepatických cholestázy. V cholestáza pozorovaný pokles tubulárnej prúdu žlče, pečeňové vylučovanie vody a / alebo organických aniónov (bilirubín, žlčové kyseliny), hromadenie žlče v pečeňových bunkách a žlčových ciest, zložiek žlčové oneskorenie v krvi (žlčové kyseliny, lipidy, bilirubín).

V krvnej plazme sa zvyšuje množstvo priameho bilirubínu, ktoré sa vylučuje močom a zafarbí v tmavo hnedej farbe (farba piva). Neexistuje žlč v čreve, fekálne hmoty sú sfarbené, čo je spôsobené nedostatkom sterocilínu v nich. Tvorba urobilinogénu v čreve sa nevyskytuje, takže v moči chýba. V krvi sa môžu dostať a žlčové kyseliny, plazma zvyšuje obsah cholesterolu, alkalickej fosfatázy.

Akumulácia žlčových kyselín spôsobuje poškodenie pečeňových buniek a zvýšenie cholestázy. Toxicita žlčových kyselín závisí od stupňa lipofilnosti a hydrofóbnosti. Tým hepatotoxické zahŕňajú chenodeoxycholovej (primárna žlčové kyseliny, sa syntetizuje v pečeni z cholesterolu) a lithocholovej a deoxycholánovej kyseliny (sekundárne produkovanej v čreve pôsobením primárnych baktérií). Žlčové kyseliny spôsobujú apoptózu hepatocytov - programovateľnú bunkovú smrť. Predĺžená cholestáza (v priebehu mesiacov a rokov) vedie k vzniku biliárnej cirhózy.

Klinické príznaky sú dôsledkom trvania extrahepatálnej cholestázy. Prejavuje žltačka, odfarbených výkaly, svrbenie kože, tukové malabsorpcia, steatorrhea, chudnutie, hypovitaminóza A, D, E, K, xantomy, hyperpigmentácia kože, cholelitiáza, tvorba biliárnej cirhózy (portálnej hypertenzie, zlyhania pečene).

svrbenie kože a žltačka sú pozorované s významným porušením vylučovacie funkcie pečeňových buniek (80%) a nie sú vždy prvé známky cholestázy. Svrbenie kože výrazne zhoršuje kvalitu života pacientov (až po pokusy o samovraždu). Predpokladá sa, že svrbenie kože spojené s oneskorením žlčových kyselín v koži, po stimuláciou nervových zakončení z epidermis a dermis. Nie je stanovený priamy vzťah medzi závažnosťou svrbenia kože a hladinou žlčových kyselín v sére.

Nedostatok žlčových kyselín v čreve vedie k porušeniu vstrebávania tuku, podporuje steatorea, úbytok hmotnosti, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K, E).

• nedostatok vitamínu D prispieva k vývoju osteoporózy a osteomalácie (chronická cholestáza) manifestuje silnú bolesť v hrudnej alebo bedrovej chrbtice, spontánny fraktúru (najmä hrán), s minimálnym traumy, kompresia zlomeniny stavcov. Patológia kostného tkaniva sa zhoršuje narušením absorpcie vápnika v čreve.
• Nedostatok vitamínu K (potrebný na syntézu faktorov zrážanlivosti pečene) sa prejavuje hemoragickým syndrómom a hypoprotrombinémia, ktorá sa rýchlo vylučuje parenterálnym podaním vitamínu K.
• Symptómy nedostatku vitamínu E (cerebelárna ataxia, periférna polyneuropatia, degenerácia sietnice) sa pozorujú hlavne u detí. U dospelých je obsah vitamínu E vždy znížený, ale neexistujú žiadne špecifické neurologické príznaky.
• Keď sa zásoby pečene vitamínu A vyčerpajú, môže sa objaviť porušenie tmavej adaptácie (nočná slepota).

Závažnosť steatorea korešponduje s úrovňou žltačky. Farba výkalov je skutočným indikátorom stupňa obštrukcie žlčovodov (kompletný, prerušovaný, rozlíšený).

Dlhšie cholestáza podporuje tvorbu kameňov v žlčových ciest (cholelitiázy). V prítomnosti kameňov alebo po operáciách na žlčových ciest, a to najmä u pacientov s cirhózou a črevné anastomózy, často sa pripojí bakteriálna cholangitída (klasické Charcot trojica: bolesť v pravom hornom kvadrante, horúčku s zimnica, žltačka).

Xantóm kože je častým a charakteristickým markerom cholestázy. Je plochá alebo mierne vyvýšená nad kožou tvorby žltej mäkkej konzistencie. Obyčajne sa nachádzajú okolo očí (v hornom viečkovi - xanthelazme), v palmárnych záhyboch, pod prsnými žľazami, na krku, na hrudi, na chrbte. Xantóm vo forme tuberkulóz môže byť umiestnený na povrchu extenzie veľkých kĺbov v zadku. Možno dokonca aj porážku nervov, mušlí šliach, kostí. Xantómy sú spôsobené retenciou lipidov v tele, hyperlipidémiou a depozíciou lipidov v pokožke v dôsledku ich zhoršeného metabolizmu. Xantóm kože sa rozvíja v pomere k hladine sérových lipidov. Vzhľad xantómu predchádza predĺžené (viac ako 3 mesiace) zvýšenie hladiny sérového cholesterolu o viac ako 11,7 μmol / l (450 mg%). Pri eliminácii príčiny cholestázy a normalizácii hladiny cholesterolu môžu xantómy zmiznúť.

V krvnej plazme sa zvyšuje hladina všetkých zložiek žlče, najmä žlčových kyselín. Koncentrácia bilirubínu (konjugovaná) sa zvyšuje počas prvých 3 týždňov a potom kolíše, pričom sa zachováva tendencia k zvyšovaniu. Pri vyriešení cholestázy sa postupne znižuje, čo súvisí s tvorbou bilialbumínu (bilirubínu viazaného na albumín). V periférnej krvi je možný výskyt cieľových erytrocytov (v dôsledku akumulácie cholesterolu v membránach a zvýšenie plochy bunkového povrchu). V konečnom štádiu poškodenia pečene sa obsah cholesterolu v krvi znižuje. Zvýšenie transamináz zvyčajne nie sú tak výrazné ako cholestáza markerov (alkalická fosfatáza, 5-nukleotidázy, γ-glutamyl transpeptidázy). Zároveň s akútnou obštrukciou hlavných kanálov môže byť aktivita AsT, ALT 10 krát vyššia ako norma (ako pri akútnej hepatitíde). Niekedy môže byť aktivita alkalickej fosfatázy normálna alebo znížená kvôli nedostatku kofaktorov tohto enzýmu (zinok, horčík, B12).

Výsledky klinických a biochemických štúdií s intrahepatálnou a extrahepatálnou cholestázou môžu byť podobné. Niekedy je extrahepatálna obštrukcia omylom za intrahepatálnu cholestázu a naopak.

• Extrahepatálna cholestáza sa vyvíja s mechanickou obštrukciou hlavných extrahepatálnych alebo hlavných intrahepatálnych kanálikov.
• Intrahepatálna cholestáza sa vyvíja pri absencii obštrukcie hlavných žlčových ciest. Každý patologický proces v pečeni (s poškodením hepatocytov a / alebo žlčovodov) môže byť sprevádzaný cholestázou (hepatocelulárnou alebo tubulárnou). V niektorých prípadoch, etiologické faktory známe pečeňové cholestázou (lieky, vírusy, alkohol), v iných - nie (primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída).

V prospech mechanickej obštrukcie s rozvojom žlčovej hypertenzie je indikovaná bolesť v bruchu (s konkrementmi v kanáloch, nádoroch), palpívny žlčník. Horúčka a zimnica sú príznaky cholangitídy u pacientov s konkrementmi žlčovodov alebo strictoch žlčových ciest. Hustota a tuberosita pečene počas palpácie odráža ďalekosiahle zmeny alebo nádorové poškodenie pečene (primárne alebo metastatické).

Ak je detekovaný ultrazvuk charakteristickým rysom mechanické blokády žlčových ciest - nadstenoticheskoe rozšírenie žlčovodu (žlčových hypertenzia) - ako je zobrazené cholangiografie. Výberovou metódou je endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia. Ak to nie je možné, použije sa perkutánna transhepatálna cholangiografia. Obe metódy umožňujú súčasné odvodnenie žlčových kanálov ich obštrukciou, ale s endoskopickým prístupom sa pozoruje nižší výskyt komplikácií. S endoskopickou retrográdnou cholangiopancreatografiou je možné vykonať sfinctektómiu (na odstránenie betónov). Diagnóza intrahepatálna cholestázy pečene môže potvrdiť, biopsia, ktoré sa vykonáva až po odstránení obštrukčnej extrahepatické cholestázu (aby sa zabránilo rozvoju žlče peritonitídy). Ak existuje podozrenie na primárnu rakovinu pečene, detekcia a-fetoproteínu v krvnej plazme.

Dôsledky hyperbilirubinémie

Vo väčšine prípadov hyperbilirubinémia nespôsobuje vážne poruchy. Nadmerné hromadenie bilirubínu v koži spôsobuje jeho Ikterické farbenie, ale na rozdiel od žlčových kyselín, ktorá úroveň je zvýšená aj v takých cholestázy bilirubín spôsobuje svrbenie. Avšak nepriamy bilirubín, ak nie je viazaný na albumín, môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru.

Za určitých podmienok (napríklad novorodeneckej žltačky, syndróm, Crigler-Najjarův I a typu II), úrovňou nepriameho bilirubínu môže prekročiť 340 pmol / l (20 mg%), v dôsledku toho preniká do mozgu, čo spôsobuje bilirubínová encefalopatie (kernikteru ) a pretrvávajúcich neurologických porúch. Riziko zvyšuje kernikteru podmienok sprevádzanej vysokou úrovňou nepriameho bilirubínu, najmä keď hemolýza, hypoalbuminémia, acidóza, ako aj pri vysokých koncentráciách v krvi látky, ktoré súťažia s bilirubínom o väzobné miesta s albumínom (mastné kyseliny, niektoré lieky).

Ak chcete znížiť hladinu nepriameho bilirubínu v krvi, musíte tieto faktory odstrániť alebo stimulovať jeho vylučovanie žlčou.

Základné princípy liečby

Vzhľadom na to, že žltačka je syndróm sprevádzajúci rôzne ochorenia, má sa liečiť symptomaticky so zameraním na liečbu základnej choroby.

Etiotropická liečba. -Li známe, že spôsobuje žltačku, potom držal etiotropic liečby: Liečba vírusových hepatitíd, odstránenie kameňov, resekcia nádoru, za hepatotoxické lieky dehelminthization, chirurgické, endoskopické žlče zotavenie drenážnej (balónkové dilatáciu striktúry, endoprotézy, biliodigestive anastomóz).

Strave. Obmedzenie používania neutrálnych tukov (do 40 g denne so steatoreou), triglyceridov s priemernou dĺžkou reťazca (do 40 g denne).

Enzýmové prípravky. Priradiť croon, čo je zlatý štandard medzi touto skupinou drog.

Vitamíny rozpustné v tukoch.

• Vnútri predpisujte vitamíny: K - 10 mg / deň, A - 25 000 IU / deň, D - 400-4000 jednotiek / deň.

Gepatoprotektsiya. Voľbou liečiva pre ne-obštrukčnú cholestázu je v mnohých prípadoch kyselina ursodeoxycholová (UDCA). Je to 0,1 - 5,0% celkového množstva žlčových kyselín netoxických. Pri liečbe ursofalkomom, ursosanom sa pomery zložiek žlčových krviniek presúvajú smerom k ostrému prevažovaniu UDCA nad zostávajúcimi žlčovými kyselinami. Účinok kyseliny ursodeoxycholovej:

• má membránovo stabilizujúci a hepatoprotektívny účinok, ktorý chráni hepatocyty pred vplyvom škodlivých faktorov;
• má imunomodulačnú aktivitu;
• znižuje závažnosť imunopatologických reakcií v pečeni;
• znižuje tvorbu cytotoxických T-lymfocytov;
• znižuje koncentráciu toxických pre hepatocyty žlčových kyselín (cholická, litocholová, deoxycholová atď.);
• inhibuje absorpciu lipofilných žlčových kyselín v čreve (zrejme kvôli kompetitívnemu mechanizmu) zvyšuje ich frakčný obrat v črevnom črevnom obehu;
• indukuje cholerézu s vysokým obsahom bikarbonátu, čo vedie k zvýšeniu žlčového priechodu a stimuluje vylučovanie toxických žlčových kyselín cez črevo;
• nahradením nepolárnych žlčových kyselín, UDCA tvorí netoxické zmiešané micely;
• znižuje syntézu cholesterolu v pečeni a jeho absorpciu v čreve, UDCA znižuje litogénny žlč, znižuje index Cholát cholesterolu pomáha rozpúšťať cholesterolu kamene a zabraňuje tvorbe nových.

UDCA sa absorbuje v tenkom čreve v dôsledku pasívnej difúzie a v ileu prostredníctvom aktívneho transportu. Maximálna koncentrácia v krvnej plazme po požití sa dosiahne po 0,5 - 1 hodine, 96 - 99% sa spája s plazmatickými proteínmi. Liečebný účinok lieku závisí od koncentrácie UDCA v žlči. Približne 50 až 70% dávky sa vylúči v žlči v čreve je čiastočne metabolizuje na lithocholovej kyseliny, ktorá spadá do enterohepatálnou cirkuláciou v pečeni a v retransformiruetsya heno- a UDCA. Optimálna dávka UDCA je 10-15 mg / kg denne. Liečivo sa užíva dlho.

Liečba svrbenia kože. Pomocou fenobarbitalu a rifampicínu veľmi opatrne na dosiahnutie účinku s ohľadom na toxicitu účet, sedáciu. Svrbenie efektívne cholestyramín, holestirol spájajúcej pruritogeny v črevnom lumen. Formulácia podávať krátkodobú v minimálne dávky, s ohľadom na možné absorpcie zhoršenie vitamínov rozpustných v tukoch. Sú výkonné antagonistické opioidy (nalmefén, naloxón), receptora serotonínu (ondansetron), antagonistov histamínu H1-receptora (terfenadín) a S-adenosyl-L-metionínu (geptrala), ktorý sa podieľa na detoxikácii toxických metabolitov a zlepšuje cysteín, taurín, glutatión. Pri žiaruvzdorný svrbenie použití plazmaferéza, fototerapia (ultrafialové žiarenie).

Liečba dedičnej pigmentovej hepatózy. V závislosti od syndrómu sa používajú rôzne metódy liečby.

• Pri liečení Crigler-Najjarův syndróm typu 1 použiť fototerapia flebotómia, výmenné transfúziu, albumín, plazmaferéza, transplantácia pečene, genetické inžinierstvo). Fenobarbital je neúčinný. Fototerapia pomáha zničiť bilirubín v tkanivách. Časté fototerapia relácií (až 16 hodín denne), k predĺženiu životnosti pacienta - metóda je účinná u 50% prípadov, to môže byť vykonané ambulantne. Avšak aj pri dobrom fototerapeutickom účinku sa môže počas prvých dvoch desaťročí života vyvíjať jadrová žltačka. Fototerapia by sa preto mala považovať za prípravok na transplantáciu pečene. Transplantácia pečene zásadne zlepšuje prognózu ochorenia, pretože pomáha normalizovať metabolizmus bilirubínu. Bloodletting, výmena krvných transfúzií, plazmaferéza, ktoré sa používajú na zníženie hladiny bilirubínu v krvi, sú menej účinné.
• Pri syndróme Kriegler-Nayyar typu 2 je účinný fenobarbital a fototerapia.
• Liečba Dabin-Johnsonovho syndrómu a rotorovho syndrómu sa nevyvinula.
• Hlavnou liečbou pre Gilbertov syndróm a Meilengrachtov syndróm je fenobarbital. Jeho účinnosť je vysvetlená skutočnosťou, že liek indukuje UDPGT aktivitu, podporuje proliferáciu hladkého endoplazmatického retikula a zvyšuje množstvo Y a Z ligandov. Nevýhody fenobarbitalu sú sedatívny účinok, zvrátenie metabolizmu liekov vylučovaných vo forme glukuronidov, stimulácia metabolizmu steroidných hormónov. Vlastnosť indukcie aktivity UDFGT má tiež flumacinol (zixorín). Predpísanými liekmi sú aj halát a citrarginín.

Superhepatálna žltačka

Nadmerná (hemolytická) žltačka je spôsobená kratšou dobou deštrukcie červených krviniek. Tento proces spôsobuje nadmerné tvorbu bilirubínu. Pečeň nedokáže zvládnuť svoju väzbu a vylučovanie z tela. Priamy bilirubín sa dostáva do krvi a škvrny na kožu a sliznicu v žltej farbe.

Žltomosť kože sa odhalí vizuálne. To je menej živý charakter než u stavov spôsobených vírusovou hepatitídou B alebo C. Na rozlíšenie tohto druhu od iných chorôb a aby sa vylúčila možnosť transformovať ju do chronickej formy, budete potrebovať čas navštíviť lekára.

dôvody

K superhepatálnej žltačke dôjde k hemolytickej anémii, ktorá je zdedená alebo získaná v dospelosti. K rozvoju ochorenia môže tiež:

• perniciózna anémia;
• erytropoietická porfýria;
• sepsa;
• infarkt pľúc;
• dôsledky získania veľkej dávky žiarenia;
• malárie;
• zhoubných novotvarov;
• lézie pečeňových buniek.

Okrem otravy jedovatých látok, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu (predčasný úbytok erytrocytov). Patria sem arzén, trinitroferón, sulfanilamidové prípravky.

Impulzom pre výskyt superhepatálnej žltačky môže byť transfúzia nezlučiteľnej krvi s pacientom.

tvar

Mechanizmus vzniku ochorenia je spojený s defektom erytrocytov na biochemickej úrovni alebo autoimunitnými poruchami. Dnes existujú dve odrody choroby.

• Idiopatickej. Svedčí o nezávislosti choroby.
• Symptomatická. Pre superhepatálnu žltačku je charakteristická prítomnosť základnej choroby (vírusová infekcia, ochorenie spojivového tkaniva atď.).

symptomatológie

• Mierny ikterus kože, skléry a slizníc, ktorý je sprevádzaný bledosťou spôsobenou anémiou.
• Rozšírenie veľkosti sleziny a oveľa menej často - pečeň.
• Výrazná pigmentácia výkalov (získava tmavú farbu kávy).
• Zníženie času rozpadu červených krviniek.

Tieto symptómy pomáhajú odlíšiť superhepatálnu žltačku od podobných stavov a správne stanoviť diagnózu.

liečba

Liečba je diktovaná typom anémie. Pri anémii spôsobenej poruchou erytrocytov na biochemickej úrovni je indikovaná operácia na odstránenie sleziny. Pri autoimunitnej povahe choroby sú steroidné hormóny účinné.

Nadmerná žltačka je život ohrozujúca podmienka. Na diagnostiku a liečbu môže vykonávať len kvalifikovaný lekár.

Superhepatálna žltačka

Žltačka tejto skupiny sa vyvíja v dôsledku zvýšenej produkcie bilirubínu a nedostatku funkcie zachytávania jeho pečene. Hlavnou príčinou tejto žltačky je zvýšená dezintegrácia erytrocytov (hemolýza), preto sa zvyčajne nazývajú hemolytiká. Patológia tejto žltačky leží hlavne mimo pečene. V dôsledku zvýšeného rozpadu erytrocytov sa vytvára veľké množstvo voľného bilirubínu, ktoré pečeň nie je schopná zachytiť. Predpokladá sa, že intracelulárny transport pigmentu je tiež narušený. Vzhľadom na zvýšenú izoláciu bilirubínu sa zvyšuje obsah telies urobilínu vo výkaloch a moči. Zvýšený obsah bilirubínu je dôsledkom akumulácie prevažne voľného (nepriameho) bilirubínu. Treba mať na pamäti, že masívne hemolýza hepatocyty nie sú vždy schopné vylučovať všetky zachytené a konjugovaného bilirubínu, čo má za následok krvi stúpa mierne obsah a konjugované bilirubínu. To znamená, že závažnosť žltačky v tejto podobe, závisí na jednej strane na masívne hemolýzu, na druhej strane - na funkčnom stave hepatocytov.

Treba si tiež uvedomiť možnosť kombinovaného vzniku žltačky, ktorá sa pozoruje pri niektorých infekčných ochoreniach (napríklad s leptospirózou). Hemolýza a poškodenie hepatocytov môžu byť spôsobené samotným infekčným činidlom alebo jeho toxínmi. V iných prípadoch, hemolýza môže byť spôsobené použitím akéhokoľvek lieku (chinín, sulfónamidy), a poškodenie hepatocytov - infekčného agens (hemoglobinuric horúčka pri malárii). Takže s hemolytickou žltačkou môžu byť klinické prejavy infekčného procesu.

Na vyriešenie problému superhepatálnej povahy žltačky použite súbor klinických a laboratórnych údajov. Jedným z hlavných príznakov superhepatálnej žltačky je hyperbilirubinémia v dôsledku voľného (nepriameho) bilirubínu. Z tohto hľadiska je pomer bilirubínu (pomer viazaného bilirubínu k celkovému množstvu) nízky (menej ako 50%). Dôležitým klinickým znakom je, že neexistuje žiadna achiolia, naopak, je tmavá farba výkalov a moču. Obsah urobilinogénov sa zvyšuje. Žltomosť kože a sklére mierne, koža je zvyčajne bledá (anémia spôsobená hemolýzou). Pečeň a slezina môžu byť zväčšené, ale funkcia pečene nie je výrazne narušená. V štúdii periférnej krvi existuje tendencia k anemizácii, zvýšenie počtu retikulocytov ako indikátor zvýšenej regenerácie erytrocytov. Niekedy sa zistí zmena tvaru erytrocytov (makrocytóza, mikrosférocytóza, crescentné erytrocyty atď.).

Pri stanovení hemolytickej povahy žltačky by mal byť jeho typ objasnený. Je povolené rozlišovať 3 typy heterolídna (hemolytická) žltačka.

I. Korpuskulárna hemolytická žltačka. Hlavné príčiny žltačky môžu byť biochemické poruchy erytrocytov, napr. Vrodené enzymopathy erytrocyty (nedostatok glukózy-6-fosfátdehydrogenázy, anémia Minkowskiho - Chauffard), hemoglobinopatie (thalassemia et al.), Červené krvinky membrány vady (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria alebo Marchiafava ochorenia - Micheli a ďalšie). Žltačka sa často opakuje. Hemolýza u pacientov s deficitom glukóza-6-fosfátdehydrogenázy môže byť vyvolaná určitými liekmi (chinín, sulfónamidy, antipyretiká). Takéto hemolýza je spojená so zvýšením telesnej teploty (horúčka hemoglobinuric) izolovaný hnedý hnedé moču s veľkou zrazeniny anemizatsiey. Táto patológia sa častejšie pozoruje u pacientov s maláriou.

II. Extracorporeálna hemolytická žltačka. V takýchto situáciách je zvýšená hemolýza spôsobená pôsobením rôznych faktorov prítomných v krvnej plazme. To môže byť protilátka (napr., Akčné izoantitel s posttransfusion akútna hemolytická anémia v dôsledku nekompatibilný krvnej transfúzie), hemolyzinový rôznymi infekčnými agens (vírusy, Leptospira, sepsa patogény). Je potrebné poznamenať, že tento typ žltačky môže dôjsť vplyvom patogénu (Plasmodium malária), alebo pôsobením hemolytickej jedov (arzén, sírovodík a ďalšie.).

III. Tretí typ hemolytickej žltačky v dôsledku zvýšenej produkcie bilirubínu v dôsledku rozpadu červených krviniek vo veľkých hematómov, infarktov, krvácanie do peritoneálnej alebo pleurálnej dutine. Takéto žltačka obvykle nepredstavujú veľké ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike, pretože do popredia príznaky vnútorného krvácania, klinické príznaky srdcových záchvatov (infarkt, pľúcne). V anamnéze takýchto pacientov môžu byť rôzne zranenia.

Hemolytická žltačka, zvyčajne spôsobená neinfekčných príčin, ale niekedy sa miešal v hemolyticko žltačka zložky môžu vznikať pri žltačkou formy leptospirózy u pacientov so sepsou, as komplikáciami rubeole, osýpkam, mumpsu. Prítomnosť príznakov infekčnej choroby uľahčuje diferenciálnu diagnostiku.