Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je chronické ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia odtoku žlče cez intrahepatálne a extrahepatálne žlčové cesty. Ochorenie je charakterizované progresívnou deštrukciou pečeňového parenchýmu s tvorbou fibrózy vedúcej k cirhóze pečene a následne k hepatickej insuficiencii.

Pri nástupu ochorenia pečene sa objavuje nedostatočnosť hepatálnych buniek a až po 10 až 12 rokoch sú príznaky portálnej hypertenzie.

15 - 17% všetkej cirhózy pečene dochádza v dôsledku stagnácie žlče, to predstavuje 3 až 7 prípadov ochorenia na 100 tisíc ľudí. Typický vek na vznik tejto patológie je 20 - 50 rokov.

Existujú dve príčiny cirhózy, podľa ktorej je choroba rozdelená na primárnu biliárnu cirhózu a sekundárnu biliárnu cirhózu. Primárna biliárna cirhóza pečene je bežnejšia u žien v pomere 10: 1. Sekundárna biliárna cirhóza je u mužov častejšia v pomere 5: 1.

Táto choroba je bežná v rozvojových krajinách s nízkou úrovňou vývoja liekov. Medzi krajinami Severnej Ameriky, Mexika, sú takmer všetky krajiny Južnej Ameriky, Afriky a Ázie pridelené Moldavsku, Ukrajine, Bielorusku a západnej časti Ruska medzi krajiny Európy.

Prognóza ochorenia, ktoré sa stali priaznivé raz odstránená príčina tejto choroby, ak je príčinou nemožno vylúčiť na základe individuálnych alebo lekárskych kapacít za 15 - 20 rokov vývoja pečeňového zlyhania a ako dôsledok - smrť.

príčiny

Príčinou cirhózy je biliárna žlč stázy v potrubí, čo má za následok zničenie hepatocytov (pečeňové bunky) a pečeňových lalokov (morfofunktcionalnaja pečeň jednotka). Zničený parenchým pečene je nahradený vláknitým (spojivovým) tkanivom, ktorý je sprevádzaný úplnou stratou funkcie orgánu a rozvojom zlyhania pečene. Existujú dva typy biliárnej cirhózy:

Primárne biliárna cirhóza, dochádza v dôsledku autoimunitného zápalu v tkanive pečene. Ochranný systém ľudského tela, ktorá sa skladá z lymfocytov, makrofágov a hepatocyty protilátok začne považujú za cudzie činidlá a postupne ničiť, pôsobiť cholestáza a deštrukciu parenchýmu orgánu. Dôvody tohto procesu nie sú úplne pochopené. V tejto fáze vývoja medicíny identifikovali niekoľko teórií:

• genetická predispozícia: choroba v 30% prípadov od chorého matky je prenesená na dcéru;
• poruchy imunity spôsobené niekoľkými chorobami: reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, tyreotoxikóza, sklerodermia;
• Infekčná teória: vývoj ochorenia v 10 - 15% prípadov prispieva k infekcii vírusom herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku oklúzie alebo zúženia lumen v extrahepatálnych žlčových kanáloch. Príčiny tohto druhu cirhózy môžu byť:

• vrodené alebo získané anomálie vývoja žlčovodu a žlčníka;
• prítomnosť konkrementov v žlčníku;
• zúženie alebo zablokovanie lumen žlčovodov v dôsledku chirurgického zákroku, benígny nádor, rakovina;
• stláčanie žlčovodov so zväčšenými blízkymi lymfatickými uzlinami alebo zápalom pankreasu.

klasifikácia

Z dôvodu vzhľadu:

• Primárna biliárna cirhóza pečene;
• Sekundárna biliárna cirhóza pečene.

Klasifikácia alkoholickej cirhózy od Childe-Pugha:

Primárna biliárna cirhóza pečene

Primárne biliárna cirhóza - chronické ochorenie charakterizované nevratnú progresívne deštrukcii intrahepatálna žlčových ciest vedúcich k vzniku zápalového procesu. Tieto patologické zmeny stať príčinou hromadenia žlče (cholestáza) a významné poškodenie funkcie pečene (zlyhanie pečene).

• Čo potrebujem vedieť o primárnej biliárnej cirhóze?

Približne 90% pacientov s primárnou biliárnou cirhózou sú ženy. Prvé známky ochorenia sa objavujú u pacientov vo veku 40-60 rokov.

Včasné príznaky primárnej biliárnej cirhózy (vyskytujúce sa vo viac ako 50% prípadov) sú: svrbenie kože, zvýšená únava. Neskôr sa tvorí cirhóza pečene a zvyšuje sa tlak v portálovom žilovom systéme (vzniká portálna hypertenzia).

Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy na základe posúdenia prejavov ochorenia, laboratórnych dát (3-4 násobné zvýšenie výkonu alkalickej fosfatázy a gama glutamyltranspeptidasy, zväčšenie M koncentrácia imunoglobulínu, vzhľadu antimitochondriálnych protilátok v krvi); vizualizačné metódy vyšetrenia (ultrazvuk, CT, MRI); výsledky biopsie pečene.

Liečba spočíva v podávaní liekov, ktoré zošliapnutie intenzity zápalu v žlčovodov pečene ovplyvnenie porúch imunity, čím sa znižuje príznaky svrbenie, nápravné výmenu medi. V neskoršom štádiu primárnej biliárnej cirhózy sa vykonáva transplantácia pečene.

Vo svete je primárna biliárna cirhóza zaznamenaná s frekvenciou 5: 100 tisíc ľudí. Vo svete je incidencia ochorenia vyššia u obyvateľov Veľkej Británie a krajín Škandinávskeho polostrova. Ročná miera výskytu je 6: 1 000 000 ľudí.

Pečeň je najväčším orgánom ľudského tela. Jeho hmotnosť dosahuje 1500 g, čo je asi 1/50 hmotnosti celého tela.

Štruktúra pečene a jej umiestnenie v brušnej dutine človeka.

V pečeni sú rozdelené dve laloky - ľavé a pravé (čo je takmer šesťkrát väčšie).

Pečeň plní mnohé funkcie: syntetizuje proteíny, faktory systému zrážania krvi, hemoglobín, zložky imunitného systému; podieľa sa na výmene tukov, sacharidov, vitamínov; produkuje a vylučuje žlč pre proces trávenia; je miestom akumulácie a skladovania tukov, mikroelementov.

Okrem toho, že pečeň detoxikuje rôzne zlúčeniny do tela z prostredia (vrátane - liekov), a toxických látok (napr., Amoniak) prichádzajúce k nej s krvou z gastrointestinálneho traktu.

Krv z orgánov zažívacieho traktu a sleziny vstupuje do pečene cez portálovú portálovú portálnu žilu. Brána (portálová) žila, rozvetvená vnútri pečene, sa približuje k lalokom pečene.

Štrukturálnou a funkčnou jednotkou pečene je pečeňová lalok. V ľudskej pečeni približne 500 000 hepatálnych lalôčok. Klin má tvar prizma s maximálnym prierezovým priemerom 1,0 až 2,5 mm. Priestor medzi lalokmi je naplnený malou hmotnosťou spojivového tkaniva. Obsahuje interlobulárne žlčové cesty a žily. Každá lalok je spletená hustou sieťou kapilár z tepovej tepny a portálových žilových systémov, ktoré penetrujú laloky. Interlobulárna artéria, žila a kanálik sú zvyčajne umiestnené vedľa seba, čím tvoria hepatálnu trojukázku.

Počas jednej minúty presahuje cez pečeň viac ako 1,5 litra krvi.

Portálny (žilový) systém pečene.

Portálový systém pečene a usporiadanie orgánov v brušnej dutine.

Vetvenie portálnej žily vo vnútri pečene. Macropreparations.

Štruktúra hepatického laloku.

Farebná mikropreparácia hepatického laloku.

Pri odchode z lobulov tvoria centrálne žily, ktoré sa navzájom spájajú a tvoria pečeňové žily, ktoré prúdia do dolnej dutej žily. Teda žilová krv prichádzajúca z tráviaceho traktu do srdca prechádza portálovou portálovou žilou pečene.

Príčiny primárnej biliárnej cirhózy nie sú stanovené. Určitú úlohu však priradia genetické faktory, účinky infekčných agens a porúch imunitného systému.

Pri primárnej biliárnej cirhóze v intrahepatálnych žlčových cestách sa vyvíja zápalový proces, ktorý vedie k nezvratnému a progresívnemu zničeniu. Tieto patologické zmeny spôsobujú stagnáciu žlče (cholestázu) a významné poškodenie funkcie pečene (zlyhanie pečene).

Klinické príznaky ochorenia sa objavujú postupne. U polovice pacientov prebieha primárna biliárna cirhóza dlhodobo asymptomaticky.

Medzi typické príznaky primárnej biliárnej cirhózy, sú: únava, cholestáza (čo vedie k narušeniu tuku absorpciou, multivitamínový zlyhanie, osteoporóza) a pečeňové dysfunkcie.

• Klinické príznaky v počiatočnom štádiu ochorenia

• Skoré príznaky primárnej biliárnej cirhózy (vyskytujúce sa vo viac ako 50% prípadov) sú:
  • Svrbenie.

  Svrbenie kože sa vyskytuje u 55% pacientov a takmer vždy predchádza (o 6-18 mesiacov) výskyt žltačky. V 10% prípadov sa pozoruje výrazné svrbenie. U niektorých pacientov dochádza súčasne k svrbeniu a žltačke.

• Zvýšená únava (u 65% pacientov).

  V niektorých prípadoch tento príznak vedie k zníženiu schopnosti pacientov pracovať a často je sprevádzaný depresívnymi reakciami a obsedantno-kompulzívnym syndrómom. Pacienti majú obavy z zvýšenej ospalosti, najmä počas dňa.

• Menej často v počiatočnom období ochorenia je pocit nepohodlia v pravom hornom kvadrante brušnej dutiny (u 8-17% pacientov).

• V neskorších štádiách ochorenia (zvyčajne niekoľko rokov po prejave primárnej biliárnej cirhózy) sa objavujú príznaky dekompenzácie funkcie pečene:
  • Ascites.
  • Cievne hviezdičky.
  • Zlyhanie pečene a encefalopatia.
• U 10% pacientov okolo očí a na extenzných povrchoch kĺbov sa vytvárajú xantélázy a xantómy.

  
  Xanthelasm (žlté, mierne zvýšené plaky, okolo očných viečok).

• V 25% prípadov sa zistí hyperpigmentácia kože.
• V 10% prípadov dochádza k žltačke.

  
  Žltačka - koža sa stáva žltou.

• U 50-75% pacientov sa vyskytuje Sjogrenov syndróm, ktorého hlavnými prejavmi sú xeroftalmia (suché oči), xerostómia (sucho v ústach).
• Veľmi zriedkavo môžu pacienti odhaliť krúžok Kaiser-Fleischer: ukladanie žltohnedého pigmentu pozdĺž okraja rohovky (v plášti Descemetu).

Podozrenie na primárnej biliárnej cirhózy malo dôjsť v prípade pacientov (väčšinou ženy 40-60 rokov) si sťažovali na svrbenie, únava, nepohodlie v pravom hornom kvadrante brucha. Približne 25% primárnej biliárna cirhóza je diagnostikovaná náhodou, počas krvného obrazu (detekcia trombocytopénia).

• Laboratórne diagnostické metódy

• Všeobecný krvný test.

U pacientov s primárnou biliárnou cirhózou sa zvyšuje ESR. S rozvojom portálnej hypertenzie sa pozoruje trombocytopénia.

Pri progresii progesterónovej cirhózy sa protrombínový čas predlžuje. Protrombínový čas (sek) odráža koagulačný čas plazmy po pridaní zmesi tromboplastínu a vápnika. Normálne je to 15-20 sekúnd.

Diagnostické metódy zobrazovacích nástrojov sa vykonávajú s cieľom vylúčiť možnosť biliárnej obštrukcie.

U pacientov s cirhózou pečene komplikovanou portálnej hypertenzie, identifikuje funkcie, ako napríklad: zvýšenie echogenity pečene, prítomnosť kolaterál, kŕčových žíl, ascites. U 10-15% pacientov s primárnej biliárnej cirhózy odhalil portál lymfadenopatiu.

Pomocou tejto metódy je možné odhaliť kolaterálnu cirkuláciu, kŕčové žily pažeráka. Ultrazvuk môže určiť veľkosť a štruktúru pečene a sleziny, prítomnosť ascitickej tekutiny v brušnej dutine, priemer portálnej žily, pečeňové žily a dolnej dutej žily; odhaľujú miesta kompresie portálu a dolnej vene cava.

Pacienti, ktorí sú v neskoršom štádiu primárnej biliárnej cirhózy, sa ultrazvuku vykonávajú každých 6 mesiacov s cieľom vylúčiť výskyt malígnych novotvarov.

Táto štúdia poskytuje informácie o veľkosti, forme, stave krvných ciev pečene a hustote parenchýmu orgánu. Vizualizácia intrahepatálnych ciev pečene závisí od pomeru ich hustoty k hustote pečeňového parenchýmu. Takže v norme sú vaskulárne kmeňové tkanivá pečene vizualizované vo forme oválnych a predĺžených útvarov, avšak keď sa znižuje hustota pečene, obrazy ciev sa spájajú s parenchýmom.

• Magnetická rezonančná snímka - MRI.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje získať obraz parenchymálnych orgánov brušnej dutiny, veľkých ciev, retroperitoneálneho priestoru. Pomocou tejto metódy je možné diagnostikovať ochorenia pečene a iných orgánov; na určenie úrovne blokády portálneho krvného obehu a stupňa prejavu kolaterálneho krvného toku; stav vylučovacích žíl pečene a prítomnosť ascitu; vyhodnotiť funkciu splenorenálnej anastomózy po chirurgickej liečbe.

Vykonáva sa u pacientov, ktorí sú v neskoršom štádiu primárnej biliárnej cirhózy. U týchto pacientov sa tvoria varikózne dilatačné žily pažeráka a žalúdka. Skríning možno vykonať aj pacientmi s nízkym obsahom krvných doštičiek, splenomegáliou.

Okrem toho, s pomocou tejto štúdie sa dá určiť závažnosť trofických zmien sliznice pažeráka a stenami žily, a identifikovať rizikové faktory pre krvácanie (predĺženie pažeráka, erozívnou ezofagitídy, telangiektázie a červené body: rozpoznať "čerešňový" gematotsistnye škvrny).

Biopsia pečene s podozrením na primárnu biliárnu cirhózu sa vykonáva na stanovenie alebo potvrdenie diagnózy. Okrem toho počas tejto štúdie môžete určiť stupeň ochorenia a vyhodnotiť prognózu.

Pacienti so zavedenou primárnou biliárnou cirhózou sa podrobia ďalšiemu vyšetreniu na identifikáciu patologických stavov spojených s touto chorobou, ako aj na diferenciálnu diagnostiku.

• Diagnóza metabolických porúch medi.

Približne polovica pacientov s primárnou biliárnou cirhózou má renálnu tubulárnu acidózu. V tubulách obličiek sa usadzuje meď. Preto sa u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou môže zvýšiť obsah sérových ceruloplazmínov. Obvykle je toto číslo 2040 mg / l (20 mg / dl, 1,25-2,81 μmol / l).

Je dôležité čo najskôr začať liečbu komplikácií primárnej biliárnej cirhózy (osteoporóza, zlyhanie multivitamínov, hypotyreózy, pažeráka dysmotilita).

• Liečba nedostatku multivitamínov.

Je predpísaný v / m vitamínu A (retinol) na 1 milión ED a vitamín K (fytomenadion) na 10 mg. Pri nedostatku vitamínu E pacienti podstupujú substitučnú liečbu (100 mg dvakrát denne). Odporúča sa predpisovať vitamín D (cholekalciferol) na 50 000 jednotiek týždenne.

Odporúča sa predpisovať vitamín D na 50 000 jednotiek týždenne. Používajú sa bisfosfonáty (raloxifén).

Liečba hypotyreózy sa vykonáva tyroxínom.

Preventívne opatrenia u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou sú obmedzené na prevenciu progresie ochorenia. Na tento účel by liečba mala začať čo najskôr.

Za týmto účelom musí liečba choroby začať v prvom štádiu (štádium zápalu), alebo v extrémnom prípade v štádiu II (stupeň progresívneho zápalu).

V neskorších štádiách ochorenia, keď sa vyvinula cirhóza pečene a portálna hypertenzia, by mali byť preventívne opatrenia zamerané na prevenciu krvácania z kŕčových žíl. Na tento účel sa všetci pacienti s cirhózou pečene podrobia esofagogastroduodenoscopy.

Ak je riziko krvácania vysoké, pacientovi sa má predpísať beta-blokátorová liečba. Keď sú tieto lieky neznášané, vykoná sa skleroterapia alebo ligácia kŕčových žíl. V budúcnosti sa opakované vyšetrenia vykonávajú každých 6 mesiacov.

Ak sú kŕčové žily malé, potom sa uskutoční druhé vyšetrenie o 2-3 roky neskôr, aby sa vyhodnotila dynamika progresie patologického procesu.

Ak pacient nemá kŕčové žily, vykoná sa druhé vyšetrenie po 3-5 rokoch.

U pacientov s primárnou biliárnou cirhózou je potrebné posúdiť dynamiku progresie ochorenia. Na tento účel sa obsah bilirubínu meria v krvi. Obsah bilirubínu je dôležitým prognostickým faktorom pri primárnej biliárnej cirhóze a slúži ako indikátor potreby transplantácie pečene:

• U pacientov s obsahom bilirubínu v sére 2 - 6 mg / dl (34,2-102,6 μmol / l) je priemerná dĺžka života 4,1 roka.
• Pri obsahu sérového bilirubínu 6 až 10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / l) je priemerná dĺžka života 2,1 roka.
• U pacientov s hladinami sérového bilirubínu> 10 mg / dl (> 170,1 μmol / l) je priemerná dĺžka života 1,4 roka.

V neskorších štádiách ochorenia, pri vyvíjaní cirhóza, je dôležité, aby sa zabránilo vzniku gastrointestinálneho krvácania, ktoré sa môže z varixov v pažeráku, žalúdku, čriev. Na tento účel sú všetci pacienti s primárnou biliárnou cirhózou esofagogastroduodenoscopy.

Ak je riziko krvácania vysoké, pacientovi sa má predpísať beta-blokátorová liečba - propranolol (Anaprilin, Obsidan). Ak sú tieto lieky neznášané, uskutočňujú sa chirurgické zákroky (ligácia žily, zavedenie sklerotizujúcich liekov do žíl).

V budúcnosti sa esofagogastroduodenoscopy opakuje každých 6 mesiacov.

Ak sú kŕčové žily malé, potom sa po 2-3 rokoch uskutoční druhé vyšetrenie na posúdenie stupňa progresie patologického procesu.

Ak pacient nemá kŕčové žily, vykoná sa druhé vyšetrenie po 3-5 rokoch.

Pacienti, ktorí sú v neskoršom štádiu primárnej biliárnej cirhózy, dostávajú ultrazvuk, CT alebo vyšetrenie MRI každých 6 mesiacov, aby sa vylúčil výskyt rakoviny pečene.

V prípadoch, keď pacienti nemajú príznaky ochorenia, sérové ​​mitochondriálnej protilátky sú detekované, ale biochemické parametre pečeňových funkcií V normálnych medziach, je to dôkaz v prospech pomaly progresívny charakter toku primárnej biliárnej cirhózy. Parametre prežitia u takýchto pacientov sú blízke parametrom v populácii.

U týchto pacientov, spravidla od okamihu prejavenia primárnej biliárnej cirhózy (v sére detekcii mitochondriálnych protilátok) pre koncové stupne prechádza 15-20 rokov.

Stredná dĺžka života u pacientov s asymptomatickou primárnou biliárnou cirhózou je 16 rokov od okamihu stanovenia diagnózy a pacienti vyvinuli klinické príznaky tohto obrázku - 7,5 rokov.

V štádiu I primárnej biliárnej cirhózy sa klinicky významná cirhóza vyvíja počas 5 rokov u 4% pacientov av štádiu III u 59% pacientov.

Priemerná dĺžka prechodu do štádia IV s primárnou biliárnou cirhózou je 25 rokov pre pacientov s fázou I, pre pacientov s fázou II fázy 20 rokov, pre pacientov so štádiom III iba 4 roky.

Najdôležitejšími prognostickými faktormi pre primárnu biliárnu cirhózu sú: obsah bilirubínu v sére a škála Mayo:

• U pacientov s obsahom bilirubínu v sére 2 - 6 mg / dl (34,2-102,6 μmol / l) je priemerná dĺžka života 4,1 roka.
• Pri obsahu sérového bilirubínu 6 až 10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / l) je priemerná dĺžka života 2,1 roka.
• U pacientov s hladinami sérového bilirubínu> 10 mg / dl (> 170,1 μmol / l) je priemerná dĺžka života 1,4 roka.

Rádiová stupnica Mayo je spoľahlivou metódou hodnotenia priebehu primárnej biliárnej cirhózy, tak in vivo, ako aj na pozadí liečby. Rádiová škála Mayo poskytuje možnosť zhodnotiť prognózu ochorenia a monitorovať účinnosť liečby. Naviac Mayo Risk Scale (model Mayo) vám umožňuje vypočítať najoptimálnejší čas na transplantáciu pečene.

Primárna biliárna cirhóza: prečo sa vyskytuje a ako sa má liečiť

Primárne biliárna cirhóza (PBTSP) je ochorenie neznáme, pravdepodobne autoimunitné, prírode, ktoré je sprevádzané zápalovými zmenami v portálových trakte a autoimunitné deštrukcia intrahepatálna potrubia. Následne tieto patologické procesy vedú k porušeniu vylučovania žlčou a oneskoreniu toxických metabolitov v pečeňových tkanivách. V dôsledku toho je operácia telo sa drasticky zhoršuje, ponúka sa, aby fibrotické zmeny, a pacient trpí cirhóza prejavov, čo vedie k zlyhaniu pečene.

V tomto článku vás budeme oboznámiť s údajnými príčinami, rizikovými skupinami, prejavmi, fázami, metódami diagnostiky a liečby biliárnej cirhózy. Tieto informácie pomôžu podozriviť sa z objavenia sa prvých príznakov tejto choroby a urobíte správne rozhodnutie o potrebe navštíviť lekára.

Primárna biliárna cirhóza je bežná v takmer všetkých zemepisných oblastiach. Najvyššie výskyty sa vyskytujú v krajinách severnej Európy a vo všeobecnosti prevalencia tejto choroby sa pohybuje medzi 19-240 pacientmi medzi 1 miliónmi dospelých. Často sa PBCT vyvíja u žien vo veku 35-60 rokov a je menej často zistená u mladých ľudí do 20-25 rokov. Zvyčajne je choroba rodinného charakteru, pravdepodobnosť výskytu u príbuzných je stokrát vyššia ako u populácie.

Po prvýkrát bolo toto ochorenie opísané a nazvané Gall a Addison v roku 1851, ktoré odhalili vzťah medzi výskytom nodulárneho xantómu a patologickou pečeňou. Vzhľadom k tomu, aby mu titul nie je celkom presné, pretože v skorých štádiách ochorenia telo nie je ovplyvnený s cirhózou a správnejšie nazývať táto choroba je chronické purulent deštruktívne cholangitída.

dôvody

Zatiaľ čo vedci neboli schopní určiť presnú príčinu vývoja PBB. Mnohé príznaky tejto choroby naznačujú možnú autoimunitnú povahu ochorenia:

• Prítomnosť protilátok v krvi u pacientov s reumatoidnou faktor, mitochondrií, štítnej žľazy špecifické, anti-nukleárna, antigladkomyshechnye extrahovaného antigénu a protilátky;
• identifikácia známok imunitného charakteru lézie buniek žlčovodu v prípade histologickej analýzy;
• pozorovaná rodová predispozícia;
• Spätná väzba detegovateľného ochorenia s inými autoimunitných ochorení: reumatoidná artritída, Reynaudova syndrómu, sklerodermia, CREST syndróm, Sjögrenov syndróm, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematosus, plochý lišaj a pemfigus;
• odhaľuje prevalenciu cirkulujúcich protilátok u príbuzných pacientov;
• častá detekcia antigénov triedy II hlavného komplexu histologickej kompatibility.

Výskumníci ešte nedokázali odhaliť určité gény, ktoré by mohli vyvolať vývoj PBSC. Aj predpoklad o jeho genetickom charaktere však nemožno vyvrátiť, pretože pravdepodobnosť vzniku ochorenia v rodine je 570-krát vyššia ako v populácii. Ďalšou skutočnosťou v prospech dedičnej povahy tejto patológie je pozorovanie špecialistov z častejšieho vývoja PBSC u žien. Okrem toho táto choroba odhaľuje niektoré nezvyčajné znaky autoimunitných procesov: vyvíja sa iba v dospelosti a zle reaguje na imunosupresívnu liečbu.

Rizikové skupiny

Podľa pripomienok odborníkov PCBP sú častejšie zistené tieto skupiny ľudí:

• ženy nad 35 rokov;
• identické dvojičky;
• pacientov s inými autoimunitnými ochoreniami;
• pacienti, u ktorých je zistená antimitochondriálna protilátka.

Etapy choroby

Štádium PBSC možno určiť uskutočnením histologickej analýzy tkanív zozbieraných počas pečeňovej biopsie:

1. I - portálová fáza. Zmeny sú ohniskové a prejavujú sa vo forme zápalovej deštrukcie septálnych a interlobulárnych žlčovodov. Oblasti nekrózy sú identifikované, portálne trakty sú expandované a infiltrujú lymfocyty, makrofágy, plazmatické bunky, eozinofily. Nepozorujú sa príznaky stagnujúcich procesov, parenchým pečene zostáva nedotknutý.
2. II - periportálna fáza. Zápalový infiltrát prechádza do hĺbky žlčových kanálikov a presahuje ich. Počet septálnych a interlobulárnych potrubí klesá a nájdené prázdne úseky, ktoré neobsahujú kanály. V pečeni, žlčové stázy odhalila známky pozitívneho orsein granúl inklúzie hálok pigment, opuch cytoplazmy hepatocytov vzhľadu a Mallory orgánov.
3. III - septálna fáza. Táto fáza sa vyznačuje vývojom fibrotických zmien a nedostatkom regeneračných jednotiek. V tkanivách sa odhalili kordy spojivového tkaniva, ktoré podporujú šírenie zápalového procesu. Stagnujúce procesy sa pozorujú nielen v periportálnom, ale aj v centrálnom regióne. Znižuje septálne a interlobulárne kanály. V pečeňových tkanivách sa zvyšuje obsah medi.
4. IV - cirhóza. Vyskytujú sa príznaky periférnej a centrálnej stagnácie žlče. Známky závažnej cirhózy sú určené.

príznaky

PBCP môže mať asymptomatický, pomalý alebo rýchly progresívny priebeh. Najčastejšie sa choroba sama o sebe cíti náhle a prejavuje sa svrbivou pokožkou a častými pocitmi slabosti. Pacienti spravidla najskôr vyhľadajú pomoc od dermatológa, pretože zvyčajne žltačka chýba na začiatku a vyskytuje sa v priebehu 6-24 mesiacov. Približne v 25% prípadov sa objavuje pruritus a žltačka súčasne a výskyt žltarenia kože a slizníc pred kožnými prejavmi je atypický pre túto chorobu. Okrem toho sa pacienti sťažujú na bolesť v pravom hornom kvadrante.

Približne 15% pacientov s PCB je asymptomatická a nevykazuje špecifické príznaky. V takýchto prípadoch môžu byť detekované počiatočných fáz ochorení iba pri rutinných kontrolách alebo v diagnostike iných ochorení, ktoré vyžadujú vykonávanie biochemické vyšetrenie krvi, čo umožňuje určiť zvýšenie indikátor enzýmu žlče stázy. S asymptomatickým priebehom môže choroba trvať 10 rokov a za prítomnosti klinického obrazu asi 7 rokov.

Približne u 70% pacientov je nástup ochorenia sprevádzaný výskytom ťažkej únavy. Vedie k výraznému zníženiu pracovnej kapacity, poruchám spánku a rozvoju depresívnych stavov. Zvyčajne sa takí pacienti cítia lepšie ráno a po obede pocítia výrazný pokles sily. Táto podmienka vyžaduje odpočinok alebo denný spánok, ale väčšina pacientov si všimne, že aj spánok neprispieva k návratu účinnosti.

Najbežnejším prvým znakom PBSC je spravidla svrbenie kože. Vzniká náhle a spočiatku postihuje iba dlane a chodidlá. Neskôr sa tieto pocity môžu rozšíriť na celé telo. Svrbenie je výraznejšie v noci a počas dňa mierne oslabuje. Zatiaľ čo príčina vzniku takéhoto symptómu zostáva nevyjasnená. Časté svrbenie často zhoršuje už existujúcu únavu, pretože tieto pocity negatívne ovplyvňujú kvalitu spánku a stav psychiky. Užívanie psychoaktívnych liekov môže tento príznak zvýšiť.

Pacienti s PBCD často sťažujú na:

• bolesť chrbta (na hrudnej alebo bedrovej chrbtici);
• bolesť pozdĺž rebier.

Takéto príznaky ochorenia sú zistené u približne 1/3 pacientov a sú spôsobené vývojom osteoporózy alebo osteomalácie kostného tkaniva vyvolanej dlhotrvajúcou stagnáciou žlče.

Takmer 25% pacientov v čase diagnózy identifikuje xantómy, ktoré sa objavujú na koži s predĺženým zvýšením cholesterolu (viac ako 3 mesiace). Niekedy sa objavujú vo forme xantelasmu - mierne zvýšené bezbolestné formácie na koži žltej farby a malých rozmerov. Zvyčajne sa tieto zmeny na koži vplyv na oblasť okolo očí a xanthom môžu byť umiestnené na hrudi, pod prsiami, na chrbte a zloží ruky. Niekedy tieto prejavy ochorenia vedú k parestéziám v končatinách a vzniku periférnej polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizne pri odstránení žlčových stagnácii a stabilizáciu samotného cholesterolu alebo pri výskyte neskorej fáze ochorenia - poškodenie pečene (poškodenie pečene, pokiaľ nemôžu syntetizovať cholesterol).

Predĺžená stagnácia žlče s PBSC vedie k porušeniu absorpcie tukov a množstva vitamínov - A, E, K a D. V tomto ohľade má pacient nasledujúce príznaky:

• strata hmotnosti;
• hnačka;
• zhoršenie zraku v tme;
• steatorrhea;
• svalová slabosť;
• nepríjemné pocity na pokožke;
• sklon k zlomeninám a ich dlhodobé hojenie;
• predispozícia k krvácaniu.

Ďalším z najviditeľnejších príznakov PBSC je žltačka, ktorá je dôsledkom zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi. Vyjadruje sa v žltačke bielych očí a kože.

U 70-80% pacientov s PBB sa zistí hepatomegália a 20% zväčšená slezina. Mnoho pacientov je precitlivených na lieky.

Priebeh PBSC môže byť komplikovaný nasledujúcimi patológiami:

• vredy v dvanástniku so zvýšenou tendenciou k krvácaniu;
• čo vedie k krvácaniu kŕčových žíl žalúdka a žalúdka;
• autoimunitná tyroiditída;
• difúzny toxický úder;
• reumatoidná artritída;
• červený plochý lichen;
• dermatomyozitída;
• systémový lupus erythematosus;
• keratokonjunktivitída;
• sklerodermia;
• CREST syndróm;
• imunokomplexná kapilára;
• Sjogrenov syndróm;
• Membránová glomerulonefritída spojená s IgM;
• renálna tubulárna acidóza;
• nedostatočná funkcia pankreasu;
• nádorové procesy s rôznou lokalizáciou.

V pokročilom štádiu ochorenia sa vyvíja podrobný klinický obraz cirhózy pečene. Žltačka môže viesť k vzniku hyperpigmentácie kože a xantómy a xantélázy sa zväčšujú. To je v tejto fáze choroby je najväčšie riziko vzniku komplikácií: krvácanie z pažerákových varixov, krvácanie do zažívacieho traktu, sepsa a ascitom. Zlyhanie pečene sa zvyšuje a vedie k nástupu hepatálnej kómy, ktorá sa stáva príčinou smrti pacienta.

diagnostika

Nasledujúce laboratórne a inštrumentálne štúdie sú určené na identifikáciu PBSC:

• biochemický krvný test;
• krvné testy na autoimunitné protilátky (AMA a ďalšie);
• FibroTest;
• biopsia pečene s následnou histologickou analýzou (v prípade potreby).

Ak chcete vylúčiť chybnú diagnózu, určiť prevalenciu poškodenia pečene a zistiť možné komplikácie PBCA, takéto diagnostické metódy sú predpísané:

• Ultrazvuk brušnej dutiny;
• endoskopická ultrasonografia;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCPG a ďalších.

Diagnóza "primárnej biliárnej cirhózy pečene" sa robí v prítomnosti 3-4 diagnostických kritérií zo zoznamu alebo v prítomnosti 4. a 6. znamienka:

1. Prítomnosť intenzívneho svrbenia kože a extrahepatálnych prejavov (reumatoidná artritída atď.);
2. Absencia porúch v extrahepatálnych žlčových cestách.
3. Zvýšenie aktivity enzýmov cholestázy je 2-3 krát.
4. Titer AMA 1-40 a vyššie.
5. Zvýšenie sérových hladín IgM.
6. Typické zmeny tkaniva biopsie pečene.

liečba

Zatiaľ čo moderná medicína nemá špecifické metódy liečby PBSC.

Pacientom sa odporúča dodržiavať diétu číslo 5 s normálnym príjmom sacharidov, proteínov a tuku. Pacient by mal konzumovať veľké množstvo vlákniny a tekutiny a obsah kalórií v dennej strave by mal byť dostatočný. V prítomnosti steatorea (tuková stolica) sa odporúča znížiť hladinu tukov na 40 gramov denne. Okrem toho, ak sa zdá, že tento príznak kompenzuje nedostatok vitamínov, odporúča sa podávať enzýmové prípravky.

Na zníženie svrbenia sa odporúča:

• nosiť oblečenie z ľanu alebo bavlny;
• odmietnuť príjem teplých kúpeľov;
• vyhnúť sa prehriatiu;
• vezmite si chladný kúpeľ s prídavkom sódy (1 sklo na kúpeľ).

Navyše tieto prípravky môžu pomôcť znížiť svrbenie pokožky:

• cholestyramín;
• fenobarbitalu;
• lieky na báze kyseliny ursodeoxycholovej (Ursofalk, Ursosan);
• rifampín;
• Ondan-sitron (antagonista receptorov 5-hydroxytryptamínu typu III);
• Naloxán (antagonista opiátov);
• FOSAMAX.

Niekedy prejavy kožných pruritov účinne klesajú po plazmaferéze.

Na spomalenie patogenetických prejavov imunosupresívnej liečby PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatiká) sa predpisuje:

• kolchicín;
• metotrexát;
• Cyklosporín A;
• budezonid;
• Ademethionín a ďalšie.

Na prevenciu osteoporózy a osteomalácie sú predpísané prípravky obsahujúce vitamín D a vápnik (na orálne a parenterálne podanie):

• vitamín D;
• Etidronát (Ditronel);
• Vápnikové prípravky (glukonát vápenatý atď.).

Na zníženie hyperpigmentácie a svrbenia pokožky sa odporúča denné UV žiarenie (9-12 minút).

Jediným radikálnym spôsobom liečby PBNC je transplantácia pečene. Takéto operácie by sa mali vykonávať pri výskyte takých komplikácií tejto choroby:

• kŕčové žily žalúdka a pažeráka;
• hepatická encefalopatia;
• ascites;
• kachexia;
• spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutie o výhodách tohto chirurgického zákroku uskutočňuje konzorcium lekárov (hepatológovia a chirurgovia). Opakovanie ochorenia po takejto operácii sa pozoruje u 10 až 15% pacientov, ale používané moderné imunosupresory môžu zabrániť progresii tejto choroby.

predpovede

Prediktívne výsledky PBSC závisia od charakteru priebehu ochorenia a jeho štádia. Pri asymptomatickom prietoku môžu pacienti žiť 10, 15 alebo 20 rokov a pacienti s klinickými prejavmi ochorenia - približne 7-8 rokov.

Príčinou úmrtia pacienta sa môže stať PBTSP krvácanie varixov žalúdka a pažeráka, a v terminálnom štádiu ochorenia, úmrtia dochádza v dôsledku zlyhania pečene.

Pri včasnej a účinnej liečbe majú pacienti s PBCD normálnu dĺžku života.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Pri svrbení kože, bolesti v pečeni, xantómu, bolesti v kostiach a silnej únavy sa odporúča konzultovať s hepatológa alebo gastroenterológom. Na potvrdenie diagnózy je pacientovi pridelené biochemické a imunologické krvné testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, pečeňová biopsia a ďalšie inštrumentálne vyšetrovacie metódy. Ak je potrebné transplantovať pečeň, odporúča sa konzultácia s transplantátom.

Primárna biliárna cirhóza pečene sprevádza zničenie intrahepatálnych kanálikov a vedie k chronickej cholestáze. Choroba sa vyvíja dlho a výsledok jej terminálneho štádia sa stáva cirhózou, čo vedie k zlyhaniu pečene. Liečba tejto choroby by mala začať čo najskôr. V terapii sa lieky používajú na zníženie prejavov ochorenia a na spomalenie ich vývoja. Pri pripojovaní komplikácií sa môže odporučiť transplantácia pečene.

Primárna biliárna cirhóza: život pokračuje

Vývoj žlčovej (cholangiálnej) cirhózy pečene je spojený s chronickými zápalovými ochoreniami žlčových ciest v pečeni, ktoré prebiehajú dlhodobo v aktívnej forme. Tento patologický proces je najčastejšie ovplyvnený ženami vo veku 45... 50 rokov alebo viac.

patogenézy

Dôvody, pre ktoré nie je úplne pochopená cirhóza pečene. Predpokladá sa, že nástup ochorenia môže byť dlhotrvajúcou a často opakujúcou cholestázou s oklúziou extrahepatálneho žlčového kanála, ktorý slúži ako ďalší vývoj infekcie.

Často sa biliárna cirhóza začína rozvíjať s cholangiolitídou, cholangiohepatitídou a v niektorých prípadoch po utrpení alebo na pozadí cholestatických foriem Botkinovej choroby. Tento typ cirhózy má dve fázy vývoja.

Primárna biliárna cirhóza pečene

Základom morphopatogenézy biliárnej cirhózy je deštrukcia hepatocytov. Súčasne dochádza k výraznému zvýšeniu a porušeniu metabolizmu bilirubínu, tvorbe cholesterolu a žlčových kyselín.

Okrem toho sa prejavuje poškodenie parenchýmu a ďalší zápalový proces v dôsledku deštruktívnych prejavov cholangiolitídy, ktoré sa môžu zistiť v počiatočných štádiách mikroskopickými štúdiami.

Ďalší priebeh ochorenia sa vyznačuje poklesom produkcie žlče a jeho vstupom do dvanástnika, ako aj biliárnou trombózou v kapilárach. Okrem toho dochádza k zužovaniu cholangiolu a v pečeni sa znižuje počtom kanálov.

Podrobnou analýzou môžete vidieť už výrazné zmeny hepatocytov. Vo forme primárnej biliárnej cirhózy nie je vždy možné pozorovať obraz regeneračných procesov pečeňového laloku.

Sekundárna biliárna cirhóza

Vývoj sekundárnej formy je spôsobený dlhotrvajúcim priebehom zápalových procesov v žlčovom trakte. Chronická častá cholangiolitída, intrahepatická cholangitída a cholangiohepatitída často vedú k zápalovým zmenám v kanáloch.

Je charakterizovaná základnými morfologickými znakmi:

• výskyt intra-lobulárnej nekrózy;
• stagnácia žlče;
• portálové žlčové kanály a tubuly majú tendenciu rásť a rozširovať;
• zvýšený edém a fibróza v oblasti intrahepatálnych žlčových ciest.

Keď žlč spadne z poškodených žlčových kanálov do oblastí s periportálnou nekrózou, vzniknú žlčové "jazerá" obklopené pseudo-antimikrobiálnymi bunkami so zvýšenou hladinou cholesterolu. Ďalšie deštruktívne zmeny v pečeňových tkanivách prispievajú k hlbšej regenerácii zostávajúceho parenchýmu, čo vedie k vzniku cirhózy malých uzlín.

Klinické prejavy

Hlavné črty, ktoré prejavujú biliárnu cirhózu pečene, sú chronické poruchy v procesoch oddeľovania žlče a periodicky sa vytvárajúcich zápalových exacerbácií žlčových ciest. Výsledkom je prerušovaná žltačka, triaška, horúčka s "pečeňovými sviečkami" (telesná teplota dosahuje 40 ° C). Cirhóza sa však nevyskytuje vždy s viditeľnými prejavmi.

Cirhóza je vážne ochorenie, ktoré netrpí otrasom.

Veľmi často po dlhú dobu je choroba asymptomatická, sprevádzaná miernym žltačkom kože a skléry (subicterická).

• závažné svrbenie;
• ospalosť;
• rýchla únava;
• Lipoidné usadeniny v blízkosti vnútorného okraja očí (xanthelasm);
• oblasti pokožky s hnedou pigmentáciou (chrbát, hrudník, krk a podskupina);
• výskyt cievnych hviezdičiek.

Ďalší vývoj ochorenia sprevádza dystrofické zmeny kostí a bolesť v nich. Toto je viditeľné najmä na prstoch, ktoré majú formu paličiek a nechty majú podobu hodiniek.

Pri vyšetrovaní brucha metódou palpácie je pečeň najčastejšie zväčšená v pravom hornom rohu, zväčšená veľkosťou s rovnomerným, hustým povrchom. Ale s ďalším vývojom patológie sa orgán stáva menším a jeho povrch nadobúda granulárny charakter.

Pokiaľ ide o slezinu, nie vždy sa mení veľkosť, len mierne v neskoršom štádiu patologického procesu sa mierne zvyšuje.

Ďalším príznakom prvej fázy biliárnej cirhózy je významné zníženie telesnej hmotnosti oproti zhoršeniu chuti do jedla. Funkcia pečene zostáva naďalej normálna, ale už existujú kŕčové žily v pažeráku.

Diagnóza ochorenia

Prítomnosť týchto príznakov, ako aj po externom vyšetrení, lekár stanovuje primárnu diagnózu, čo si vyžaduje potvrdenie laboratórnymi testami a inštrumentálnou diagnostikou.

Laboratórny výskum zahŕňa:

• všeobecný krvný test;
• Analýza pre bilirubínu, aminotransferázy, b-liporoteidov - index aktivity fosfolipidov a alkalickej fosfatázy, a koncentrácia cholesterolu a mastných kyselín;
• analýza množstva medi a železa;
• Imunologická štúdia s titrovou detekciou antimitochondriálnych protilátok, ako aj hladinami IgM a IgG;
• Analýza moču je bežná s definíciou proteinúrie a bilirubinúrie;
• ultrazvuk (ultrazvuk) pečene a žlčových ciest, obličiek a sleziny;
• infúzie cholangiografie (v tomto spôsobe vyšetrovania sa zavedie RTG kontrastnú látku do žlčníka alebo spoločného žlčovodu cez defekt, ktorý prechádza cez brušnej stene a v pečeni);
• Horná endoskopia (vyšetrenie hornej časti tráviaceho ústrojenstva zahŕňa zavedenie flexibilného endoskopu ústami, ktorý má malý priemer - v tomto prípade štúdie vám umožní vidieť stav pažeráka, žalúdka a dvanástnika);
• perkutánna transhepatální cholangiografie (pre presnejšie stavu žlčovodu a podžalúdkovej štúdie potrubia zavedená v ňom RTG kontrastná látka pomocou endoskopu.
• Rádioizotop gepatografiya - pomocou funkčnej funkcie pečene k selektívnej akumulácii niektorých rádioaktívnych látok sú teda určené deštruktívne zmeny v tkanivách a jeho exkrečnou činnosti;
• biopsia pečene.

liečba

Biliárna cirhóza pečene je veľmi ťažké podať, pretože dochádza k narušeniu imunitného systému a má niekoľko hlavných oblastí:

• znížené klinické prejavy;
• predchádzanie alebo spomalenie deštruktívnych zmien;
• liečba komplikácií;
• preventívne opatrenia.

Metóda liečby

V modernej medicíne je k dispozícii široká škála liekov

Na liečbu rannej cirhózy sa používajú nasledujúce typy liekov.

imunosupresíva

Priradené na inhibíciu imunitných reakcií a na zníženie progresie ochorenia. (Metotrexát, cyklosporín, Sandimmun-Neoral)

Kortikosteroidné hormóny

Tento typ liekov má protizápalové vlastnosti a je predpísaný v malých dávkach. Po absolvovaní kurzu sa zlepšujú parametre biochemických a histologických štúdií. Treba však mať na pamäti, že rozvoj osteoporózy môže byť vedľajším účinkom. (Prednizolón).

Prípravky na zvýšenú exkréciu medi z pečene

Ak je porušenie metabolizmu medi predpísané liečivo D-penicilamín (Kuprenil), takzvaný chelátor medi.

Ursodeoxycholová kyselina (UDCA)

Recepcia začína už v počiatočných fázach prejavu ochorenia. V tomto prípade sa pozoruje pokles klinických prejavov a slabosti. Užívanie lieku v štádiu I-II vývoja významne predlžuje životne dôležitý index na 20-25 rokov.

Nefarmakologická metóda

V tomto prípade sa takéto aktivity vykonávajú s primárnou biliárnou cirhózou. Po prvé, pre účinné liečenie je dôležité zmeniť obvyklý spôsob života a potravinový systém.

Úplné odmietnutie užívať alkoholické nápoje, obmedzenia prijímania nielen liekov, ale aj bylín, ako aj povinná fyzická aktivita v primeraných medziach.

Balneologické a fyzioterapeutické procedúry sú pre pacientov zakázané. Okrem toho sa pri rôznych inštrumentálnych manipuláciách odporúča používať antibiotiká. A ak sa objavia prvé príznaky dekompenzácie, je predpísaný odpočinok v posteli, kým sa stav nezlepší. Na zníženie svrbenia pokožky v problémových oblastiach je predpísané ožarovanie ultrafialovým žiarením.

Jedlo sa často s malým množstvom porcií. Odporúča sa dodržiavať diétu číslo 5.

Prísne dodržiavanie stravy uľahčí boj proti tejto chorobe

• chudé hovädzie mäso, bravčové mäso, hydina, nízkotučné ryby - iba vo varenej, pečenej alebo dusenej forme;
• kaša čiastočne viskózna alebo drobivá;
• prvé jedlá na rastlinných alebo ovocných vývaroch;
• pekárske výrobky z včerajšieho pečenia z pšeničnej alebo ražnej múky - sušienky iba z nepohodlného cesta;
• syry, syry bez tuku;
• rastlinný olej najviac 40 g denne;
• zelenina, zelenina, nesolené, nie príliš kyselé kysané kapusty;
• med, cukor, ovocie bez kyseliny;
• nekyslové ovocné šťavy, kompóty, želé, mäkký čaj.

• mäsité druhy mäsa, ryby, masť;
• Prvé jedlá, varené na silných mäsových bujniach;
• vyprážané, údené jedlá;
• čerstvý muffin a chlieb;
• nakladaná zelenina a konzervácia;
• korenené korenie a korenie, ako aj chren a cesnak;
• kyslé ovocie a nápoje;
• silná čierna káva a kakao, zmrzlina, cukrovinky so smotanou, čokoláda;
• alkohol.

Chirurgická liečba

bypass

Na zníženie krvácania z kŕčových žíl nachádzajúcich sa v pažeráku je znázornená aplikácia transureulárnej intrahepatálnej portosystémovej metódy posunu.

Život pacienta v rukách lekárov

Účelom takéhoto zásahu je vytvoriť nové spôsoby odtoku krvi. Avšak táto operácia nie je vyliečená, ale iba na určitý čas prispieva k zníženiu portálnej hypertenzie.

Transplantácia pečene

Výrazné zníženie aktivity pacienta a neschopnosť ísť von z jeho domova, pretože existujúca silná slabosť to neumožňuje, odporúča sa chirurgická operácia tohto typu.

Rozhodnutie o transplantácii pečene rozhoduje lekárska komisia na základe faktorov naznačujúcich progresiu ochorenia - zvýšenie albumínu a bilirubínu a protrombínového času. A tiež pokračujúce krvácanie, hepatálna encefalopatia a trvalé svrbenie.

V tomto prípade je jedinou liečbou biliárnej cirhózy transplantácia orgánov. Takáto operácia by podľa lekárov mala byť vykonaná pred nástupom funkčnej dekompenzácie. A čím skôr sa to deje, tým viac pacientov musí predĺžiť očakávanú dĺžku života.

Opätovný výskyt ochorenia sa vyskytuje u 10-15% pacientov. V súčasnosti používané imunosupresory môžu zabrániť takýmto relapsom.

V niektorých prípadoch je transplantácia pečene sprevádzaná odmietnutím transplantátu, ale problém sa vyrieši pri použití prípravku cyklosporínu A alebo prednizolónu. Avšak prvý druh má príliš vysokú úroveň nefrotoxicity a je sprevádzaný ťažkou hypertenziou, a preto jeho použitie je trochu obmedzené. Kombinácia kombinovanej liečby s použitím UDCA vykazuje dobré výsledky.

Pokiaľ ide o mieru prežitia po transplantácii, sú dosť optimistické. Takže prvý rok dosiahne 95% a po piatich rokoch - 60-70%. Ale v niektorých prípadoch, a to je asi 25%, musia urobiť transplantáciu pečene, pretože niektorí pacienti majú vymiznutie žlčových ciest.

Bohužiaľ, existuje veľké množstvo ochorení, ktoré sa vôbec vôbec nevyjadrujú a ak sa zistí, môže sa stať, že liečba bude príliš zložitá. Preto včasné konzultácie s lekármi a pravidelné vyšetrenia pomôžu zabrániť vzniku takýchto prípadov.