Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza - chronické, progresívne ochorenie charakterizované postupnou výmenou pečeňového tkaniva fibrózne jazvy. Patológia na dlhú dobu neprejavuje, je často diagnostikovaný náhodou pri skríningových vyšetreniach. V neskorších štádiách sa vyznačujú vonkajších znakov (malé známky pečene), portálnej hypertenzie, porážke iných orgánov a systémov, hepatickej encefalopatie. Predbežná diagnóza cirhózy a jeho komplikácií je stanovená na základe pomocných metód zisťovania: ultrazvuku, hepatobiliárne, CT, ERCP, klinické a biochemické testy. Konečná diagnóza je založená na biopsiu krvný pečene a detekciu antimitochondriálnych protilátok. Táto choroba je nevyliečiteľná, v neskorších fázach zachrániť život pacienta môže len transplantácia pečene. Nechirurgických liečba spočíva symptomatickej terapie, detoxifikácie, vitamín terapie a diéty.

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je závažná pečeňová patológia, pri ktorej je normálne pečeňové tkanivo nahradené vláknitým tkanivom. Táto patológia je bežnejšia u žien po štyridsiatich rokoch a celková prevalencia je 40 až 50 prípadov na 1 milión obyvateľov. Uvádza sa úzky vzťah ochorenia s dedičnými faktormi - medzi príbuznými sa táto patológia nachádza 570 krát častejšie. K dnešnému dňu sa patogenéza primárnej biliárnej cirhózy do konca nepreskúmala, takže presné príčiny jej výskytu sú tiež neznáme.

Viac ako 95% prípadov ochorenia v krvi určuje antimitochondriálne protilátky. Vedci však stále nemôžu zistiť, prečo sú ovplyvnené len mitochondrie tkaniva pečene a v iných tkanivách sa to nestane. Zákernosť tohto ochorenia v jeho latentnom nástupe - veľmi často sa pri vyšetrení na iné ochorenia môžu náhodne zistiť biochemické príznaky ochorenia. Choroba postupuje do pokročilých štádiách poškodenia pečene ukazuje jeho transplantáciu - len v takom prípade je možné zachrániť život chorého človeka.

Príčiny biliárnej cirhózy

Moderné gastroenterológia spája vývoj primárnej biliárna cirhóza s autoimunitnými poruchami v tele. Táto choroba je dedičná povaha: prípady biliárnej cirhózy sú veľmi časté v rodinnom kruhu. Na autoimunitné povahy ochorenia a hovorí, že jeho vzťah s inými ochoreniami v tejto skupine: reumatoidná artritída, renálna tubulárna acidóza, Sjögrenov syndróm, autoimunitné thyroiditis, a ďalšie.

Napriek detekcii protilátok proti mitochondrií u prakticky všetkých pacientov s touto formou cirhózy nebolo možné zistiť spojenie týchto protilátok s deštrukciou pečeňových buniek. Je známe, že ochorenie začína aseptickým zápalom žlčových ciest, výraznou proliferáciou epitelu a progresívnou fibrózou v oblasti kanálika. Postupne dochádza k zápalovému procesu, ale fibróza sa ďalej šíri do pečeňového tkaniva a spôsobuje jeho nevratnú deštrukciu.

Vyvolať začiatok procesu a ďalších chorôb: vrodené vady žlčových ciest a získané deformity, žlčové kamene, intrahepatickej nádory a zväčšené lymfatické uzliny v pečeni, žlčovodu cysty, primárna sklerotizujúca cholangitída, hnisavé alebo. Tiež vyvolať prepuknutí ochorenia je infekcia gram - enterobaktérií, ktoré majú na svojom povrchu podobné mitochondriálnych antigény. Krv u tohto ochorenia je určená nielen protilátkami proti mitochondrií a bunky hladkého svalstva, ale aj iných porúch imunitného systému: zvýšenie hladiny imunoglobulínu M, poruchy produkcie B- a T-lymfocytov. To všetko hovorí v prospech autoimunitné patogenézy primárnej biliárnej cirhózy.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyvíja na pozadí ochorení vedúcich k stagnácii žlče v extrahepatálnom žlčujúcom trakte. Tieto zahŕňajú atréziu, kameň a striktúry žlčových ciest, rakovinu extrahepatálnych žlčových ciest, cyst choledochu a cystickú fibrózu.

Klasifikácia žlčovej cirhózy

Správna klasifikácia cirhózy je dôležitá pre rozvoj taktiky pre ďalšiu liečbu. Funkcia pečene pre biliárnu cirhózu sa hodnotí na stupnici Child-Pugh. Táto škála zohľadňuje prítomnosť ascitu, encefalopatie, bilirubínu, albumínu a protrombínového indexu (index koagulačného systému). V závislosti od počtu bodov priradených k týmto ukazovateľom sa rozlišujú fázy kompenzácie cirhózy. Trieda A je charakterizovaná minimálnym skóre, dĺžkou života do 20 rokov, prežitie po kavitárnych operáciách je viac ako 90%. V triede B je priemerná dĺžka života nižšia a úmrtnosť po kavitárnych operáciách je vyššia ako 30%. V triede C priemerná dĺžka života nepresahuje 3 roky a úmrtnosť po kavitárnych operáciách je vyššia ako 80%. Priradenie pacientovi triedy B alebo C naznačuje potrebu transplantácie pečene.

V Rusku sa široko používa stupnica METAVIR, v ktorej je stupeň fibrózy hodnotený na základe bioptických údajov, stupeň zaradenia je od 0 do 4; 4 stupne naznačujú prítomnosť cirhózy.

Symptómy biliárnej cirhózy

V počiatočných štádiách sú príznaky cirhózy nešpecifické a vymazané. Takže vo väčšine prípadov sťažnosti začínajú svrbením kože. Viac ako polovica pacientov sa sťažuje na periodickú svrbivú kožu a jeden z desiatich sa obáva nesnesiteľného svrbenia s hrebeňmi na koži. Častejšie svrbenie sa objavuje šesť mesiacov a dokonca niekoľko rokov pred vznikom žltačky, ale niekedy sa tieto dva príznaky môžu vyskytnúť súčasne. Aj charakteristické znaky začiatku cirhózy sú zvýšená únava, ospalosť, suché oči. Príležitostne prvým príznakom ochorenia môže byť závažnosť a bolesť v pravom hornom kvadrante. Keď vyšetrenie odhalí zvýšenú hladinu gama globulínov, porušenie pomeru AST k ALT, tendencia k arteriálnej hypotenzii.

Keď sa choroba vyvíja, objavia sa ďalšie príznaky. Z vonkajšieho hľadiska sa cirhóza prejavuje skupinou malých pečeňových znakov: cievnymi hviezdičkami na koži; červená tvár, dlane a nohy; zvýšené slinné žľazy; žltačka kože a všetkých slizníc; flexia kontraktúry rúk. Noha pacienta sa tiež mení - stane sa širokým a plochým (deformácia nechtov ako "hodinové sklo"), na nich sa objavujú priečne belavé pruhy; nechtové falangy zahusťujú ("paličky"). Okolo kĺbov a na tvári sa očné viečka tvoria belavými uzlinami - tukovými usadeninami.

Ďalej vonkajšie prejavy symptómov portálnej hypertenzie sú: zvýšením tlaku v portálnej žile zvyšuje sleziny vo veľkosti, v žilách brušnej dutiny dochádza stagnácie - tvoril kŕčové hemoroidy a pažerákových žily na prednej brušnej steny je vytvorený rozšírený žilovej sieť typu "medúzy hlavy ". Žilová hromadenie spôsobuje propotevanie tekutiny do peritoneálnej dutiny s vzniku ascitu, v ťažkých prípadoch - zápal pobrušnice.

Výraznejšie poškodenie pečene, tým vyššia je pravdepodobnosť, cirhózy komplikácií. Vzhľadom k malabsorpciou vitamínu D v približne jednej tretiny pacientov s osteoporózou, ktoré sa prejavujú patologické fraktúry. Malabsorpcia tukov vedie k deficitu vitamínov rozpustných v tukoch (A, K, D, E), ktoré vykazujú znaky polyhypovitaminosis. Feces sú odstránené prebytok tuku - steatorrhoea. V piatej časti pacientov objavia sprievodné hypotyreóza rozvíjať myelopatie a neuropatia. Kŕčové žily pažeráka a konečníka môže spôsobiť masívne krvácanie s rozvojom hemoragickej šoku. poškodenie pečene vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov vyvíjať Hepatorenální, hepato-pľúcne syndróm, gastro a kolopatiya. Vzhľadom k tomu, že pečeň nevykonáva funkciu čistenie telo toxínov, ktoré sú voľne cirkulovať v krvi a majú toxické účinky na mozog a spôsobiť pečeňové encefalopatiu. Veľmi často sa v konečnom biliárnej cirhózy sa môže vyvinúť hepatocelulárny karcinóm (zhubný nádor), kompletné neplodnosť.

Diagnóza biliárnej cirhózy

V prítomnosti známok stagnácie žlče sa hodnotí klinický a biochemický profil. Pre cirhózy, vyznačujúci sa tým zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy a r-GTP, posunutie ALT a AST pomeru, zvyšuje bilirubínu neskôr. Zistiť, imunitného stavu pacienta: zvýšenie hladiny imunoglobulínu M protilátok proti mitochondrií, ako výrazné zvýšenie hladiny reumatoidného faktoru, protilátky k vyhladeniu svalových vlákien, tkaniny štítnej bunkových jadier (antinukleárne protilátky).

Príznaky pečeňovej fibrózy môžu byť zistené na ultrazvuku pečene a CT hepatobiliárneho systému, ale konečná diagnóza môže byť vykonaná až po biopsii pečene. Dokonca aj v štúdii biopsie môžu byť zmeny v pečeni charakteristické pre biliárnu cirhózu odhalené iba v počiatočných štádiách ochorenia, potom sa morfologický obraz stáva rovnaký pre všetky typy cirhózy.

Detekcia alebo eliminácia ochorení vedúcich k vzniku sekundárnej biliárnej cirhózy je možná prostredníctvom dodatočných štúdií: ultrazvuk brušnej dutiny, MR-pankreatocholangiografia, ERCP.

Liečba biliárnej cirhózy

Pri liečbe tejto závažnej choroby sa aktívne zúčastňuje terapeut, gastroenterológ, hepatológ a chirurg. Cieľom liečby cirhózy je zastaviť progresiu cirhózy a eliminovať účinky zlyhania pečene. Spomaľujú procesy fibrózy s imunosupresívnymi liekmi (inhibujú autoimunitný proces), cholagogu (eliminujú cholestázu).

Symptomatická liečba je prevencia a liečenie komplikácií cirhózy: hepatickej encefalopatie eliminované diétnej liečby (pokles podielu proteínu, zvýšenie rastlinného potravinového zložka), disintoxication terapia, zníženie portálnej hypertenzie je dosiahnuté použitím diuretiká. Majú sa predpísané multivitamínové prípravky, predpísané sú enzýmy na zlepšenie trávenia. Pri ciróze triedy A a B sa odporúča obmedziť fyzické a emocionálne zaťaženie av triede C - úplné odpočinok v posteli.

Nejúčinnejšou metódou liečby biliárnej cirhózy je transplantácia pečene. Po transplantácii prežije viac ako 80% pacientov v nasledujúcich piatich rokoch. Relaps primárnej biliárnej cirhózy sa vyskytuje u 15% pacientov, ale vo väčšine pacientov sú výsledky chirurgickej liečby vynikajúce.

Prognóza a prevencia biliárnej cirhózy

Je takmer nemožné zabrániť výskytu tejto choroby, ale pravdepodobnosť alkoholu a fajčenia sa môže výrazne znížiť, pravidelné vyšetrenie s gastroenterológom v prípade príhod biliárnej cirhózy v rodine, adekvátna výživa a zdravý životný štýl.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Výskyt prvých príznakov ochorenia je možný iba v desiatich rokoch od nástupu ochorenia, ale priemerná dĺžka života s cirhózou nie je dlhšia ako 20 rokov. Prognosticky nepriaznivý je rýchly vývoj symptómov a morfologického modelu, starší vek spojený s autoimunitnými ochoreniami cirhózy. Najhoršie z hľadiska prognózy je zmiznutie pruritu, zníženie počtu xantomatóznych plakov, zníženie hladiny cholesterolu v krvi.

Čo je cholestatická hepatitída

Cholestáza je stav, keď žlč nemôže pochádzať z pečene do dvanástnika. Dve hlavné rozdiely obštrukčnej typ cholestáza, v ktorom je mechanické zablokovanie v potrubnom systéme, ktorý môže byť v dôsledku žlčových kameňov alebo zhubného bujnenia, a metabolických typov cholestázy, ktoré sú poruchy tvorby žlče, ktoré môžu nastať v dôsledku genetickej chyby alebo zjavne ako vedľajší účinok častého užívania liekov.

Hlavným bodom vývoja cholestatickej hepatitídy je fenomén intrahepatálnej cholestázy, proces, pri ktorom sa obsah žlčových sekrétovaných látok zvyšuje v krvi. Cholestáza je následne spôsobená porušením odtoku žlče. Výsledkom je poškodenie pečeňových buniek a zápal tkanív.

Pri dlhotrvajúcich a často opakujúcich sa poruchách toku žlče sa cholestatická hepatitída mení na chronickú formu. Chronická cholestatická hepatitída, vyznačujúci sa tým infiltratívny zmeny intrahepatálna žlčové kanály, je plná s príchodom primárnej biliárnej cirhózy.

Tento typ hepatitídy je zriedkavý. Vo všeobecnosti táto porucha postihuje starších ľudí. Vzhľadom na nízke percento identifikácie cholestatickej formy hepatitídy a nie vždy zrozumiteľnej etiológie sú metódy liečby tejto choroby pomerne málo rozvinuté.

Príčiny cholestatickej hepatitídy

Jednou z hlavných príčin cholestatickej hepatitídy môžu byť nediagnostikované alebo neliečené formy hepatitídy. Pri zápalových procesoch postihnutých týmito ochoreniami pečene sa zabráni normálnemu odtoku žlče.

• tehotenstva;
• androgény;
• antikoncepčné pilulky;
• antibiotiká (napr. trimetoprim alebo sulfametoxazol);
• rakovina brušnej dutiny;
• biliárna atrézia a iné detské ochorenia pečene;
• biliárne poranenia;
• vrodené anomálie žlčových ciest;
• kamene v žlčníku;
• akútna hepatitída (. intrahepatálna cholestáza sa vyskytuje vo forme žlčových ciest, a na bunkovej úrovni, podobne ako porucha funkcie pečene je zvyčajne dôsledkom vírusových hepatitíd foriem v chronickom štádiu);
• cystická fibróza;
• intrahepatálna cholestáza počas tehotenstva (cholestáza v pôrodníctve);
• primárna biliárna cirhóza, autoimunitná porucha;
• primárna sklerotizujúca cholangitída spojená so zápalovým ochorením čriev;
• užívanie určitých liekov (napr. flukloxacín a erytromycín);
• vystavenie toxickým látkam;
• liečivo, nitrofurantoín, anabolické steroidy, chlórpromazín, prochlorperazínu, sulindac, cimetidín, erytromycín, estrogény, a statíny môžu spôsobiť cholestázou a poškodenie pečene;
• ochorenia endokrinného systému.

Navyše stagnácia žlče v pečeni môže byť vyvolaná rôznymi typmi herpesvírusov a mykoplazmídnych baktérií.

Mechanizmus priebehu ochorenia

Žlč vylučuje pečeň, aby pomohol tráveniu tukov. Tvorba žlče začína v žlčových kanáloch, ktoré vznikajú medzi dvoma susednými povrchmi pečeňových buniek (hepatocytov), ​​je podobná stromovej vetve.

Kanuly sa navzájom spájajú a vytvárajú väčšie štruktúry, ktoré sa spájajú, aby vytvorili malý žlčový kanál s epitelovým povrchom.

Lamely sa ponorí tvoriť žlčovody, čo v konečnom dôsledku tvoria buď pravý hlavné pečeňové kanál, ktorý sa rozprestiera na pravom laloku pečene, alebo ľavé primárne pečeňové potrubia vypúšťanie ľavý lalok pečene.

Dve kanály sa spoja, aby vytvorili spoločný pečeňový kanál, ktorý zase spája potrubie z žlčníka, aby sa pripojil k bežnému žlčovodu. Potom tento kanál vstupuje do dvanástnika cez výkal papilu.

histopatológia

Pod mikroskopom, jednotlivé hepatocyty budú mať nahnedlý-zelená bodkovaný vzhľad v cytoplazme, ktoré sú žlč, ktorá nemôže dostať von z bunky. Kanalikulární žlčové zátky medzi jednotlivými hepatocyty alebo žlčových ciest môže tiež byť videný, čo predstavuje žlč, ktorá sa odvíja od hepatocytov, ale nemôže ísť ďalej, pretože prekážky.

Keď sa tieto zátky objavia v žlčových kanáloch, dostatočný tlak (v dôsledku nahromadenia žlče) môže viesť k ich prasknutiu, rozliatiu žlče do okolitého tkaniva, čo spôsobuje nekrózu pečene. Tieto oblasti sa nazývajú žlčové jazerá a zvyčajne sa liečia len s extrahepatálnou obštrukciou.

Symptómy cholestatickej hepatitídy

Všeobecne je klinický obraz cholestatickej hepatitídy rovnaký ako u iných typov porúch funkcie pečene.

• Svrbenie. Svrbenie kože je často prvým a hlavným príznakom cholestázy a je pravdepodobné, že je dôsledkom interakcie sérových žlčových kyselín s opioidnými receptormi. Tento príznak je vysvetlený skutočnosťou, že žlčové kyseliny vstupujú do obehového systému.
• Žltačka. Cholestatická hepatitída je tiež charakterizovaná výrazným ikterickým syndrómom konjugovaným s xantómami - subkutánnymi depozitmi cholesterolu. Žltačka je vzácny výskyt intrahepatálnej cholestázy, zvyčajne sa vyskytuje pri obštrukčnej cholestáze.
• Stolička sa rozjasní. U pacientov s cholestatickou hepatitídou sa zmení farba výtoku - výkal sa zmierňuje. Tento príznak zahŕňa obštrukčnú cholestázu.
• Zatemnenie moču. Farba moču sa stáva tmavá.
• Zvýšená veľkosť pečene. To sa dá identifikovať palpáciou.
• Zvýšená slezina, ktorý sa vyskytuje pri niektorých typoch vírusovej hepatitídy, nie je pozorovaný.
• Možné zvýšenie teploty. Počas exacerbácie ochorenia môžu mať pacienti horúčku so slabými príznakmi intoxikácie. Vo všeobecnom zmysle symptómy cholestatickej hepatitídy sú determinované intenzitou cholestázy.

Diagnóza cholestatickej hepatitídy

Pomocou metód funkčnej diagnostiky je možné detegovať cholestatický syndróm. Avšak rozlišovať rôzne druhy cholestázou syndrómu riadi iba hrubo, lebo od cirkulačný blokáda enterohepatálnou lipidy (ako sa vyskytuje u všetkých typov cholestázy) zahrnuté mechanizmy enzým vyvolávajúci systémy, ktoré syntetizujú cholesterolu, p-lipoproteínov, žlčové kyseliny a enzýmov - ukazovatele cholestáza: alkalická fosfatáza, 5-nukleotidázy a ďalšie.

Cholestáza môže byť podozrivá, ak dôjde k zvýšeniu enzýmov 5-nukleotidázy a alkalickej fosfatázy (APF). 5'-nukleotidáza katalyzuje hydrolytické štiepenie fosfátu v polohe 5 pentózových nukleotidov. Aj keď je tento enzým bežný vo všetkých tkanivách, zvýšenie jeho aktivity sa zvyčajne pozoruje pri ochoreniach pečene a žlčových ciest. Vo zriedkavých prípadoch bude optimálnym testom cholestázy zvýšenie sérových hladín žlčových kyselín. Toto však vo väčšine klinických nastavení nie je vo všeobecnosti k dispozícii.

V neskoršom štádiu cholestázy sa AST, ALT a bilirubín môžu zvýšiť v dôsledku poškodenia pečene ako sekundárneho účinku cholestázy.

Diagnóza tejto choroby spravidla využíva údaje laboratórnych testov a informácie získané metódami priameho vyšetrenia samotného pacienta. Laboratórne metódy poskytujú predovšetkým biochemický krvný test. Účelom tejto štúdie je určiť zmenu úrovne a stavu niektorých bioaktívnych látok, ako sú:

• zvýšenie aktivity transamináz,
• hladina bilirubínu žlčového pigmentu,
• cholesterolu a alkalickej fosfatázy.

Okrem toho sa na zistenie vírusovej povahy choroby používajú metódy enzýmovej imunoanalýzy a detekcia polydimenzionálnej reťazovej reakcie.

Systematické vyšetrenie pacienta na potvrdenie diagnózy zahŕňa predovšetkým ultrazvukové vyšetrenie pečene, pankreasu a žlčníka. To pomáha určiť prítomnosť extrahepatálnej cholestázy, ako aj zistenie možných príznakov chronickej hepatitídy.

V prípade, že ultrazvuk je technicky nemožno odhaliť úplný obraz cholestatických komplikácií, vrátane prítomnosti kameňov v žlčových ciest, ďalšie metódy, ako je napríklad cholecystography a cholangiografie cholangiopankreatikografia možné aplikovať.

Moderné technológie sa pridali k množstvu metód diagnostiky cholestatickej hepatitídy a zobrazovania magnetickou rezonanciou, v ktorej sa kontroluje stav pečene a žlčovodov.

Liečba cholestatickej hepatitídy

Po prvé, pri liečbe choroby je potrebné odstrániť tie negatívne faktory, ktoré prispeli k rozvoju cholestázy. V prípade, že táto komplikácia bola spôsobená liekom alebo intoxikáciou s inými látkami, je potrebné túto prax prerušiť.

Akútna forma cholestatickej hepatitídy si vyžaduje naliehavú hospitalizáciu pacienta. Súčasne sa detoxifikačná infúzna terapia používa na čistenie tela škodlivých zlúčenín.

Na udržanie normálnej funkcie hepatocytov môže byť pacientom v akomkoľvek štádiu cholestatickej hepatitídy predpísaný príjem vitamínov A a E z liposoluble skupiny, ako aj vo vode rozpustný B12. Dodatočná ochrana pečeňových buniek tiež pomôže zabezpečiť hepatoprotektory vrátane diétnych doplnkov obsahujúcich kyselinu lipoovú a prípravky skupiny Essentiale.

Navyše, diétna výživa hrá špeciálnu úlohu pri liečbe cholestatickej hepatitídy. Počas dlhých rokov lekárskej praxe pre pacientov s poškodením pečene bol vyvinutý špeciálny diétny program - Dieta č. 5. Diéta sa zameriava na potraviny obsahujúce proteíny a sacharidy a súčasne eliminuje mastné, vyprážané a korenené jedlá. Aj liečebná strava predpokladá abstinenciu od používania alkoholických nápojov.

Malé dávky prednizolónu pomôžu znížiť úroveň patologických zmien spôsobených rozsiahlym zápalom pečeňových buniek na pozadí intenzívnej intrahepatálnej cholestázy. Rovnaký smer pôsobenia so zvýšenou účinnosťou, ktorý uľahčuje vylučovanie žlče, podporuje kyselinu ursodeoxycholovú. Neutralizácia žlčových kyselín, ktoré spôsobujú vážne svrbenie, môže poskytnúť biligin a cholestyramín.

V prítomnosti extrahepatálnych cholestázou niekedy uchýliť k chirurgickému zákroku. Medzi tieto metódy - endoskopickú retrográdna vyhľadávacím žlčovými kameňmi v pankreatoholagiografii, odstránenie proksimialnogo pankreasu segmentu, a ďalším otvoreným cholecystektómii.

komplikácie

V procese liečby cholestatickej hepatitídy niekedy existujú rôzne komplikácie. Môžu byť spojené s užívaním hormonálnych liekov a iných liekov alebo môžu byť dôsledkom chirurgických metód na elimináciu cholestázy. Aj v rámci klinického syndrómu sa môže vyvinúť osteoporóza. V tomto prípade na posilnenie kostného systému odporúčame pacientom užívať prípravky obsahujúce vápnik alebo pridávať do stravy potraviny bohaté na tento prvok.

Nedostatok riadnej pozornosti cholestatickej hepatitídy môže viesť k tvorbe kameňov v žlčových ciest, akútne formy žlčníka, pankreasu, rovnako ako výskyt abscesov a fistúl. Okrem toho sú možné komplikácie srdca a tráviacej sústavy.

odporúčanie

Dokonca aj po zotavení je telo na chvíľu oslabené. V období pred úplným zotavením sa odporúča a vyhnite sa ťažkým nákladom a dlhým cestám.

Je dôležité držať sa zdravého životného štýlu. Jedlo by malo byť vyvážené, s obmedzeným množstvom neistoty vzhľadom na ochorenie prenášaných produktov. Patria medzi ne soli, cukor, korenie, huby, potraviny s vysokým obsahom tuku. Na posilnenie tela bude užitočné robiť pravidelné prechádzky na čerstvom vzduchu. Vo všeobecnosti je nevyhnutný stres, ktorý udržuje emočný pokoj.

Profylaxia a prognóza

Aby sa zabránilo komplikáciám v práci pečene, je potrebné najprv dodržiavať opatrenie pri užívaní liekov, je rozumné pristupovať k otázke konzumácie alkoholu a konzultovať s lekárom včas. Včasná eliminácia faktorov prispievajúcich k rozvoju cholestázy a správne zvolenej liečby môže pacientovi zaručiť obnovenie normálnej funkcie pečene.

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je chronické ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia odtoku žlče cez intrahepatálne a extrahepatálne žlčové cesty. Ochorenie je charakterizované progresívnou deštrukciou pečeňového parenchýmu s tvorbou fibrózy vedúcej k cirhóze pečene a následne k hepatickej insuficiencii.

Pri nástupu ochorenia pečene sa objavuje nedostatočnosť hepatálnych buniek a až po 10 až 12 rokoch sú príznaky portálnej hypertenzie.

15 - 17% všetkej cirhózy pečene dochádza v dôsledku stagnácie žlče, to predstavuje 3 až 7 prípadov ochorenia na 100 tisíc ľudí. Typický vek na vznik tejto patológie je 20 - 50 rokov.

Existujú dve príčiny cirhózy, podľa ktorej je choroba rozdelená na primárnu biliárnu cirhózu a sekundárnu biliárnu cirhózu. Primárna biliárna cirhóza pečene je bežnejšia u žien v pomere 10: 1. Sekundárna biliárna cirhóza je u mužov častejšia v pomere 5: 1.

Táto choroba je bežná v rozvojových krajinách s nízkou úrovňou vývoja liekov. Medzi krajinami Severnej Ameriky, Mexika, sú takmer všetky krajiny Južnej Ameriky, Afriky a Ázie pridelené Moldavsku, Ukrajine, Bielorusku a západnej časti Ruska medzi krajiny Európy.

Prognóza ochorenia, ktoré sa stali priaznivé raz odstránená príčina tejto choroby, ak je príčinou nemožno vylúčiť na základe individuálnych alebo lekárskych kapacít za 15 - 20 rokov vývoja pečeňového zlyhania a ako dôsledok - smrť.

príčiny

Príčinou cirhózy je biliárna žlč stázy v potrubí, čo má za následok zničenie hepatocytov (pečeňové bunky) a pečeňových lalokov (morfofunktcionalnaja pečeň jednotka). Zničený parenchým pečene je nahradený vláknitým (spojivovým) tkanivom, ktorý je sprevádzaný úplnou stratou funkcie orgánu a rozvojom zlyhania pečene. Existujú dva typy biliárnej cirhózy:

Primárne biliárna cirhóza, dochádza v dôsledku autoimunitného zápalu v tkanive pečene. Ochranný systém ľudského tela, ktorá sa skladá z lymfocytov, makrofágov a hepatocyty protilátok začne považujú za cudzie činidlá a postupne ničiť, pôsobiť cholestáza a deštrukciu parenchýmu orgánu. Dôvody tohto procesu nie sú úplne pochopené. V tejto fáze vývoja medicíny identifikovali niekoľko teórií:

• genetická predispozícia: choroba v 30% prípadov od chorého matky je prenesená na dcéru;
• poruchy imunity spôsobené niekoľkými chorobami: reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, tyreotoxikóza, sklerodermia;
• Infekčná teória: vývoj ochorenia v 10 - 15% prípadov prispieva k infekcii vírusom herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku oklúzie alebo zúženia lumen v extrahepatálnych žlčových kanáloch. Príčiny tohto druhu cirhózy môžu byť:

• vrodené alebo získané anomálie vývoja žlčovodu a žlčníka;
• prítomnosť konkrementov v žlčníku;
• zúženie alebo zablokovanie lumen žlčovodov v dôsledku chirurgického zákroku, benígny nádor, rakovina;
• stláčanie žlčovodov so zväčšenými blízkymi lymfatickými uzlinami alebo zápalom pankreasu.

klasifikácia

Z dôvodu vzhľadu:

• Primárna biliárna cirhóza pečene;
• Sekundárna biliárna cirhóza pečene.

Klasifikácia alkoholickej cirhózy od Childe-Pugha:

Mechanizmus vývoja cholestatickej hepatitídy, príznaky, prístupy k liečbe

Pečeň je životne dôležitým orgánom a považuje sa za najväčšiu žľaza v ľudskom tele. Pečeň sa podieľa na tráviacich procesov, poskytuje chemické spracovanie centrum, sa podieľa na vývoji nových látok, ktoré neutralizuje toxické látky, a je súčasťou endokrinného systému. Okrem toho, že agentúra sa podieľa na metabolizme, krvi ukladanie vitamínov a minerálov.

Hepatitída je zápalový proces pečene, ktorý môže mať rôzne príčiny a mechanizmy vývoja. Jednou z možností je cholestatická hepatitída. Jedná sa o zriedkavú patológiu charakterizovanú ťažkosťami pri odtoku žlče, ako aj akumuláciou jej produktov v postihnutom orgáne. Príčiny a prejavy ochorenia sú uvedené v článku.

Mechanizmus vývoja ochorení

Základom mechanizmu cholestatickej hepatitídy je spomalenie alebo zastavenie syntézy žlčových dôsledku zhoršenia funkcie buniek a biliárnou poranenia potrubia. Podľa štatistík, táto choroba sa vyvíja v 3-8% všetkých klinických prípadov chronickej hepatitídy.

Liečba cholestatickej hepatitídy nie je vždy efektívna, pretože je ťažké stanoviť základné etiologické faktory. Liečbu takýchto pacientov vykonávajú hepatológovia, gastroenterológovia a chirurgovia.

Možné príčiny

Vývoj cholestatickej hepatitídy je vyvolaný stázou žlče, ktorá sa môže vyskytnúť na úrovni pečeňových buniek alebo intrahepatálnych kanálikov. Hlavnou príčinou vzniku ochorenia je chronická hepatitída vírusového pôvodu. Ďalšie etiologické faktory cholestatickej hepatitídy:

• porážka vírusom Epstein-Barr;
• herpetická infekcia;
• cytomegalovírus;
• infekcia mykoplazmami;
• dlhodobé užívanie antibakteriálnych liekov, anabolické lieky, diuretiká, kombinované perorálne kontraceptíva;
• dlhodobá liečba aminazínom;
• zneužívanie alkoholu;
• vystavenie toxickým a toxickým látkam;
• endokrinné ochorenia.

Patológia intrahepatálna kanály vyvolal kalkulózní chronická cholecystitída, chronická pankreatitída, rakovina slinivky brušnej.

Vývoj cholestatickej hepatitídy je možný a na pozadí nosenia dieťaťa. U gravidných žien je ochorenie spôsobené vplyvom ženských pohlavných hormónov na citlivé pečeňové bunky. Podobný variant ochorenia je charakteristický pre 0,5 až 1% všetkých žien s deťmi.

Symptómy ochorenia

Pri cholestatickej hepatitíde sú symptómy podobné zvyšku ochorenia pečene. Špecifické príznaky sú svrbenie kože, ku ktorému dochádza už v počiatočných štádiách patológie, ako aj výrazná žltosť kože a skléry.

Tak môže vyzerat xantóm na lakťoch

Svrbenie je dôsledkom skutočnosti, že žlčové kyseliny masívne vstupujú do krvného obehu a prenášajú sa po celom tele. Rovnaký faktor spôsobuje výskyt žltých škvŕn pod kožou, v blízkosti očí a tiež xanth (mäkké ploché vypuklé papuly žltého odtieňa). Xantómy sa tvoria na tých miestach ľudského tela, ktoré sa dostávajú do najvyššieho tlaku (zadok, veľké kĺby).

Pacienti sa sťažujú na cholestatická hepatitída prehriatie organizmu, nepohodlie, bolesti pod pravým rebrom, ktorý zosilňuje po príjmu potravy v tele.

Ďalším znakom cholestatickej hepatitídy je steatorea. Fekálne hmoty sú mastné kvôli porušeniu metabolizmu tukov. Navyše, ich farebné zmeny (stane sa viac svetla).

hypovitaminóza

Väčšina pacientov trpí hypovitaminózou A, D, E, K, ktorá sa vyskytuje v dôsledku porušenia žlčovej kyseliny v lúmente črevného traktu.

1. Nedostatok retinolu (A) - sa vyznačuje poklesom účinnosti, odolnosti proti vírusových ochorení, predčasného starnutia pokožky, "slepoty" (narušenie zrakovej ostrosti v čase súmraku dňa).
2. Nedostatok kalciferolu (D) - prejavuje bolesť v kĺboch, svalové kŕče, strata hmotnosti, slabosť, príznaky rachity.
3. Nedostatok tokoferolu (E) - sprevádzaný svalovou slabosťou, zníženým zrakom, podráždenosťou, rýchlou únavou, starnutím pokožky.
4. Nedostatok fylochinónu (K) sa vyznačuje častým krvácaním, tvorbou hematómov, nízkym indexom krvného protrombínu.

Diagnóza patológie

Špecialista vykoná vyšetrenie pacienta, palpáciu orgánov prednej brušnej steny. História života a chorôb sa nevyhnutne bude zhromažďovať. Inštrumentálne a laboratórne vyšetrovacie metódy zohrávajú dôležitú úlohu v diagnostike cholestatickej hepatitídy. Hlavnou analýzou je biochémia krvi. Vo výsledkoch štúdie lekár dokáže zistiť zvýšenie bilirubínu, ALT, AST, alkalickej fosfatázy a cholesterolu.

V prípade potreby sa hodnotí hladina rôznych frakcií tukov, žlčových kyselín v krvi. Na potvrdenie vírusového pôvodu choroby špecialista určil sérologické metódy výskumu, ako aj PCR.

Potvrďte, že intrahepatická stagnácia žlče môže byť založená na definícii protilátok proti mitochondriám. Diagnóza sa vykonáva v spojení so špecifikáciou hladiny transamináz a alkalickej fosfatázy.

Inštrumentálne metódy na štúdium hepatitídy:

• ultrazvuková diagnostika pečene, žlčníka;
• cholecystografia - röntgenové vyšetrenie stavu žlčníka pomocou kontrastnej látky;
• retrográdna cholangiopankreatikografia - proces zavádzania endoskop s ďalším naplnením kontrastnej látky biliárnej a pankreatickej potrubia a následné röntgenového žiarenia;
• transkutánna transhepatálna cholangiografia - použitie kontrastnej látky obsahujúcej jód, plnenie žlčových kanálov a ďalšia rádiografia (invazívna metóda);
• MRI, CT;
• biopsia pečene - umožňuje určiť anatomické zmeny v pečeňových bunkách.

Vlastnosti liečby

Chronická cholestatická hepatitída si vyžaduje odstránenie základných príčin, ktoré viedli k stagnácii žlče. Ak sa etiologické faktory stali liekom, mali by ste ich používanie opustiť. Hepatológovia odporúčajú pacientom upraviť stravu, prejdite na tabuľku číslo 5. Zásady diétnej terapie sú založené na odmietnutí alkoholických nápojov, tučných, vyprážaných, údených potravinách. Tým sa zníži zaťaženie pečene.

Dostatočné množstvo vody je nutné požití (až 2 litre na deň), soli, - 8 sacharidov a hladiny lipidov by malo zodpovedať veku a hmotnosti pacienta, a množstvo proteínových látok, by mala byť znížená na 80-90 g

Jesť často, ale v malých porciách. Odporúčaná denná kalória je 2200-2500 kcal.

Odborníci predpisujú príjem tokoferolu, retinolu, kalciprelu, fylochinónu, aby sa ich hladina v tele dostala do optimálnych hodnôt. Podpora práce pečeňových buniek pomôže hepatoprotektorom. Ich pôsobenie je tiež zamerané na odstránenie nežiaduceho účinku toxických a toxických látok na žľazu. Zástupcovia skupiny liekov - Gepabene, Karsil, Essentiale.

Intrahepatálna stagnácia krvi, prejavujúca sa výrazným zápalovým procesom a jasnými symptómami kože, vyžaduje vymenovanie hormónov nadobličiek (prednizolón). Cholestyramín neutralizuje žlčové kyseliny, z ktorých veľké množstvo spôsobuje žltačku a závažné svrbenie kože. Na zlepšenie odtoku žlče sa používajú lieky na báze kyseliny ursodeoxycholovej.

Eliminovať etiologických faktory extrahepatických stagnáciu, môže vyžadovať chirurgický zákrok (napr cholecystektómii, resekcia pankreasu, endoskopické odstránenie žlčových kameňov).

Preventívne opatrenia

Prevencia cholestatickej hepatitídy je nasledovná:

• odmietnutie zneužívania alkoholu;
• prevencia používania hepatotoxických látok;
• včasná liečba ochorení pečene;
• dodržiavanie pravidiel racionálnej výživy, zdravého životného štýlu;
• každoročné profylaktické lekárske vyšetrenia pre zdravých ľudí, pravidelné vyšetrenia u pacientov s patologickou pečeňou.

Správna liečba, dodržiavanie odporúčaní kvalifikovaných odborníkov a odstránenie hlavných príčin ochorenia sú hlavnými faktormi, kvôli čomu je možné dosiahnuť priaznivý výsledok vo vývoji cholestatickej hepatitídy.

Primárna biliárna cirhóza: prečo sa vyskytuje a ako sa má liečiť

Primárne biliárna cirhóza (PBTSP) je ochorenie neznáme, pravdepodobne autoimunitné, prírode, ktoré je sprevádzané zápalovými zmenami v portálových trakte a autoimunitné deštrukcia intrahepatálna potrubia. Následne tieto patologické procesy vedú k porušeniu vylučovania žlčou a oneskoreniu toxických metabolitov v pečeňových tkanivách. V dôsledku toho je operácia telo sa drasticky zhoršuje, ponúka sa, aby fibrotické zmeny, a pacient trpí cirhóza prejavov, čo vedie k zlyhaniu pečene.

V tomto článku vás budeme oboznámiť s údajnými príčinami, rizikovými skupinami, prejavmi, fázami, metódami diagnostiky a liečby biliárnej cirhózy. Tieto informácie pomôžu podozriviť sa z objavenia sa prvých príznakov tejto choroby a urobíte správne rozhodnutie o potrebe navštíviť lekára.

Primárna biliárna cirhóza je bežná v takmer všetkých zemepisných oblastiach. Najvyššie výskyty sa vyskytujú v krajinách severnej Európy a vo všeobecnosti prevalencia tejto choroby sa pohybuje medzi 19-240 pacientmi medzi 1 miliónmi dospelých. Často sa PBCT vyvíja u žien vo veku 35-60 rokov a je menej často zistená u mladých ľudí do 20-25 rokov. Zvyčajne je choroba rodinného charakteru, pravdepodobnosť výskytu u príbuzných je stokrát vyššia ako u populácie.

Po prvýkrát bolo toto ochorenie opísané a nazvané Gall a Addison v roku 1851, ktoré odhalili vzťah medzi výskytom nodulárneho xantómu a patologickou pečeňou. Vzhľadom k tomu, aby mu titul nie je celkom presné, pretože v skorých štádiách ochorenia telo nie je ovplyvnený s cirhózou a správnejšie nazývať táto choroba je chronické purulent deštruktívne cholangitída.

dôvody

Zatiaľ čo vedci neboli schopní určiť presnú príčinu vývoja PBB. Mnohé príznaky tejto choroby naznačujú možnú autoimunitnú povahu ochorenia:

• Prítomnosť protilátok v krvi u pacientov s reumatoidnou faktor, mitochondrií, štítnej žľazy špecifické, anti-nukleárna, antigladkomyshechnye extrahovaného antigénu a protilátky;
• identifikácia známok imunitného charakteru lézie buniek žlčovodu v prípade histologickej analýzy;
• pozorovaná rodová predispozícia;
• Spätná väzba detegovateľného ochorenia s inými autoimunitných ochorení: reumatoidná artritída, Reynaudova syndrómu, sklerodermia, CREST syndróm, Sjögrenov syndróm, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematosus, plochý lišaj a pemfigus;
• odhaľuje prevalenciu cirkulujúcich protilátok u príbuzných pacientov;
• častá detekcia antigénov triedy II hlavného komplexu histologickej kompatibility.

Výskumníci ešte nedokázali odhaliť určité gény, ktoré by mohli vyvolať vývoj PBSC. Aj predpoklad o jeho genetickom charaktere však nemožno vyvrátiť, pretože pravdepodobnosť vzniku ochorenia v rodine je 570-krát vyššia ako v populácii. Ďalšou skutočnosťou v prospech dedičnej povahy tejto patológie je pozorovanie špecialistov z častejšieho vývoja PBSC u žien. Okrem toho táto choroba odhaľuje niektoré nezvyčajné znaky autoimunitných procesov: vyvíja sa iba v dospelosti a zle reaguje na imunosupresívnu liečbu.

Rizikové skupiny

Podľa pripomienok odborníkov PCBP sú častejšie zistené tieto skupiny ľudí:

• ženy nad 35 rokov;
• identické dvojičky;
• pacientov s inými autoimunitnými ochoreniami;
• pacienti, u ktorých je zistená antimitochondriálna protilátka.

Etapy choroby

Štádium PBSC možno určiť uskutočnením histologickej analýzy tkanív zozbieraných počas pečeňovej biopsie:

1. I - portálová fáza. Zmeny sú ohniskové a prejavujú sa vo forme zápalovej deštrukcie septálnych a interlobulárnych žlčovodov. Oblasti nekrózy sú identifikované, portálne trakty sú expandované a infiltrujú lymfocyty, makrofágy, plazmatické bunky, eozinofily. Nepozorujú sa príznaky stagnujúcich procesov, parenchým pečene zostáva nedotknutý.
2. II - periportálna fáza. Zápalový infiltrát prechádza do hĺbky žlčových kanálikov a presahuje ich. Počet septálnych a interlobulárnych potrubí klesá a nájdené prázdne úseky, ktoré neobsahujú kanály. V pečeni, žlčové stázy odhalila známky pozitívneho orsein granúl inklúzie hálok pigment, opuch cytoplazmy hepatocytov vzhľadu a Mallory orgánov.
3. III - septálna fáza. Táto fáza sa vyznačuje vývojom fibrotických zmien a nedostatkom regeneračných jednotiek. V tkanivách sa odhalili kordy spojivového tkaniva, ktoré podporujú šírenie zápalového procesu. Stagnujúce procesy sa pozorujú nielen v periportálnom, ale aj v centrálnom regióne. Znižuje septálne a interlobulárne kanály. V pečeňových tkanivách sa zvyšuje obsah medi.
4. IV - cirhóza. Vyskytujú sa príznaky periférnej a centrálnej stagnácie žlče. Známky závažnej cirhózy sú určené.

príznaky

PBCP môže mať asymptomatický, pomalý alebo rýchly progresívny priebeh. Najčastejšie sa choroba sama o sebe cíti náhle a prejavuje sa svrbivou pokožkou a častými pocitmi slabosti. Pacienti spravidla najskôr vyhľadajú pomoc od dermatológa, pretože zvyčajne žltačka chýba na začiatku a vyskytuje sa v priebehu 6-24 mesiacov. Približne v 25% prípadov sa objavuje pruritus a žltačka súčasne a výskyt žltarenia kože a slizníc pred kožnými prejavmi je atypický pre túto chorobu. Okrem toho sa pacienti sťažujú na bolesť v pravom hornom kvadrante.

Približne 15% pacientov s PCB je asymptomatická a nevykazuje špecifické príznaky. V takýchto prípadoch môžu byť detekované počiatočných fáz ochorení iba pri rutinných kontrolách alebo v diagnostike iných ochorení, ktoré vyžadujú vykonávanie biochemické vyšetrenie krvi, čo umožňuje určiť zvýšenie indikátor enzýmu žlče stázy. S asymptomatickým priebehom môže choroba trvať 10 rokov a za prítomnosti klinického obrazu asi 7 rokov.

Približne u 70% pacientov je nástup ochorenia sprevádzaný výskytom ťažkej únavy. Vedie k výraznému zníženiu pracovnej kapacity, poruchám spánku a rozvoju depresívnych stavov. Zvyčajne sa takí pacienti cítia lepšie ráno a po obede pocítia výrazný pokles sily. Táto podmienka vyžaduje odpočinok alebo denný spánok, ale väčšina pacientov si všimne, že aj spánok neprispieva k návratu účinnosti.

Najbežnejším prvým znakom PBSC je spravidla svrbenie kože. Vzniká náhle a spočiatku postihuje iba dlane a chodidlá. Neskôr sa tieto pocity môžu rozšíriť na celé telo. Svrbenie je výraznejšie v noci a počas dňa mierne oslabuje. Zatiaľ čo príčina vzniku takéhoto symptómu zostáva nevyjasnená. Časté svrbenie často zhoršuje už existujúcu únavu, pretože tieto pocity negatívne ovplyvňujú kvalitu spánku a stav psychiky. Užívanie psychoaktívnych liekov môže tento príznak zvýšiť.

Pacienti s PBCD často sťažujú na:

• bolesť chrbta (na hrudnej alebo bedrovej chrbtici);
• bolesť pozdĺž rebier.

Takéto príznaky ochorenia sú zistené u približne 1/3 pacientov a sú spôsobené vývojom osteoporózy alebo osteomalácie kostného tkaniva vyvolanej dlhotrvajúcou stagnáciou žlče.

Takmer 25% pacientov v čase diagnózy identifikuje xantómy, ktoré sa objavujú na koži s predĺženým zvýšením cholesterolu (viac ako 3 mesiace). Niekedy sa objavujú vo forme xantelasmu - mierne zvýšené bezbolestné formácie na koži žltej farby a malých rozmerov. Zvyčajne sa tieto zmeny na koži vplyv na oblasť okolo očí a xanthom môžu byť umiestnené na hrudi, pod prsiami, na chrbte a zloží ruky. Niekedy tieto prejavy ochorenia vedú k parestéziám v končatinách a vzniku periférnej polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizne pri odstránení žlčových stagnácii a stabilizáciu samotného cholesterolu alebo pri výskyte neskorej fáze ochorenia - poškodenie pečene (poškodenie pečene, pokiaľ nemôžu syntetizovať cholesterol).

Predĺžená stagnácia žlče s PBSC vedie k porušeniu absorpcie tukov a množstva vitamínov - A, E, K a D. V tomto ohľade má pacient nasledujúce príznaky:

• strata hmotnosti;
• hnačka;
• zhoršenie zraku v tme;
• steatorrhea;
• svalová slabosť;
• nepríjemné pocity na pokožke;
• sklon k zlomeninám a ich dlhodobé hojenie;
• predispozícia k krvácaniu.

Ďalším z najviditeľnejších príznakov PBSC je žltačka, ktorá je dôsledkom zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi. Vyjadruje sa v žltačke bielych očí a kože.

U 70-80% pacientov s PBB sa zistí hepatomegália a 20% zväčšená slezina. Mnoho pacientov je precitlivených na lieky.

Priebeh PBSC môže byť komplikovaný nasledujúcimi patológiami:

• vredy v dvanástniku so zvýšenou tendenciou k krvácaniu;
• čo vedie k krvácaniu kŕčových žíl žalúdka a žalúdka;
• autoimunitná tyroiditída;
• difúzny toxický úder;
• reumatoidná artritída;
• červený plochý lichen;
• dermatomyozitída;
• systémový lupus erythematosus;
• keratokonjunktivitída;
• sklerodermia;
• CREST syndróm;
• imunokomplexná kapilára;
• Sjogrenov syndróm;
• Membránová glomerulonefritída spojená s IgM;
• renálna tubulárna acidóza;
• nedostatočná funkcia pankreasu;
• nádorové procesy s rôznou lokalizáciou.

V pokročilom štádiu ochorenia sa vyvíja podrobný klinický obraz cirhózy pečene. Žltačka môže viesť k vzniku hyperpigmentácie kože a xantómy a xantélázy sa zväčšujú. To je v tejto fáze choroby je najväčšie riziko vzniku komplikácií: krvácanie z pažerákových varixov, krvácanie do zažívacieho traktu, sepsa a ascitom. Zlyhanie pečene sa zvyšuje a vedie k nástupu hepatálnej kómy, ktorá sa stáva príčinou smrti pacienta.

diagnostika

Nasledujúce laboratórne a inštrumentálne štúdie sú určené na identifikáciu PBSC:

• biochemický krvný test;
• krvné testy na autoimunitné protilátky (AMA a ďalšie);
• FibroTest;
• biopsia pečene s následnou histologickou analýzou (v prípade potreby).

Ak chcete vylúčiť chybnú diagnózu, určiť prevalenciu poškodenia pečene a zistiť možné komplikácie PBCA, takéto diagnostické metódy sú predpísané:

• Ultrazvuk brušnej dutiny;
• endoskopická ultrasonografia;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCPG a ďalších.

Diagnóza "primárnej biliárnej cirhózy pečene" sa robí v prítomnosti 3-4 diagnostických kritérií zo zoznamu alebo v prítomnosti 4. a 6. znamienka:

1. Prítomnosť intenzívneho svrbenia kože a extrahepatálnych prejavov (reumatoidná artritída atď.);
2. Absencia porúch v extrahepatálnych žlčových cestách.
3. Zvýšenie aktivity enzýmov cholestázy je 2-3 krát.
4. Titer AMA 1-40 a vyššie.
5. Zvýšenie sérových hladín IgM.
6. Typické zmeny tkaniva biopsie pečene.

liečba

Zatiaľ čo moderná medicína nemá špecifické metódy liečby PBSC.

Pacientom sa odporúča dodržiavať diétu číslo 5 s normálnym príjmom sacharidov, proteínov a tuku. Pacient by mal konzumovať veľké množstvo vlákniny a tekutiny a obsah kalórií v dennej strave by mal byť dostatočný. V prítomnosti steatorea (tuková stolica) sa odporúča znížiť hladinu tukov na 40 gramov denne. Okrem toho, ak sa zdá, že tento príznak kompenzuje nedostatok vitamínov, odporúča sa podávať enzýmové prípravky.

Na zníženie svrbenia sa odporúča:

• nosiť oblečenie z ľanu alebo bavlny;
• odmietnuť príjem teplých kúpeľov;
• vyhnúť sa prehriatiu;
• vezmite si chladný kúpeľ s prídavkom sódy (1 sklo na kúpeľ).

Navyše tieto prípravky môžu pomôcť znížiť svrbenie pokožky:

• cholestyramín;
• fenobarbitalu;
• lieky na báze kyseliny ursodeoxycholovej (Ursofalk, Ursosan);
• rifampín;
• Ondan-sitron (antagonista receptorov 5-hydroxytryptamínu typu III);
• Naloxán (antagonista opiátov);
• FOSAMAX.

Niekedy prejavy kožných pruritov účinne klesajú po plazmaferéze.

Na spomalenie patogenetických prejavov imunosupresívnej liečby PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatiká) sa predpisuje:

• kolchicín;
• metotrexát;
• Cyklosporín A;
• budezonid;
• Ademethionín a ďalšie.

Na prevenciu osteoporózy a osteomalácie sú predpísané prípravky obsahujúce vitamín D a vápnik (na orálne a parenterálne podanie):

• vitamín D;
• Etidronát (Ditronel);
• Vápnikové prípravky (glukonát vápenatý atď.).

Na zníženie hyperpigmentácie a svrbenia pokožky sa odporúča denné UV žiarenie (9-12 minút).

Jediným radikálnym spôsobom liečby PBNC je transplantácia pečene. Takéto operácie by sa mali vykonávať pri výskyte takých komplikácií tejto choroby:

• kŕčové žily žalúdka a pažeráka;
• hepatická encefalopatia;
• ascites;
• kachexia;
• spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutie o výhodách tohto chirurgického zákroku uskutočňuje konzorcium lekárov (hepatológovia a chirurgovia). Opakovanie ochorenia po takejto operácii sa pozoruje u 10 až 15% pacientov, ale používané moderné imunosupresory môžu zabrániť progresii tejto choroby.

predpovede

Prediktívne výsledky PBSC závisia od charakteru priebehu ochorenia a jeho štádia. Pri asymptomatickom prietoku môžu pacienti žiť 10, 15 alebo 20 rokov a pacienti s klinickými prejavmi ochorenia - približne 7-8 rokov.

Príčinou úmrtia pacienta sa môže stať PBTSP krvácanie varixov žalúdka a pažeráka, a v terminálnom štádiu ochorenia, úmrtia dochádza v dôsledku zlyhania pečene.

Pri včasnej a účinnej liečbe majú pacienti s PBCD normálnu dĺžku života.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Pri svrbení kože, bolesti v pečeni, xantómu, bolesti v kostiach a silnej únavy sa odporúča konzultovať s hepatológa alebo gastroenterológom. Na potvrdenie diagnózy je pacientovi pridelené biochemické a imunologické krvné testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, pečeňová biopsia a ďalšie inštrumentálne vyšetrovacie metódy. Ak je potrebné transplantovať pečeň, odporúča sa konzultácia s transplantátom.

Primárna biliárna cirhóza pečene sprevádza zničenie intrahepatálnych kanálikov a vedie k chronickej cholestáze. Choroba sa vyvíja dlho a výsledok jej terminálneho štádia sa stáva cirhózou, čo vedie k zlyhaniu pečene. Liečba tejto choroby by mala začať čo najskôr. V terapii sa lieky používajú na zníženie prejavov ochorenia a na spomalenie ich vývoja. Pri pripojovaní komplikácií sa môže odporučiť transplantácia pečene.