Prvé príznaky autoimunitnej hepatitídy, diagnózy a liečebného režimu

Share Tweet Pin it

Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečene s neurčitou etiológiou s chronickým priebehom sprevádzané možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná istými histologickými a imunologickými príznakmi.

Po prvýkrát sa zmienka o takej porážke pečene objavila vo vedeckej literatúre v polovici XX storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993 Medzinárodná skupina pre štúdium chorôb navrhla súčasný názov patológie.

Čo je to?

Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu nejasnej etiológie (príčiny) v tele sprevádzané výskytom veľkého množstva imunitných buniek (gama-globulínov, autoprotilátok, makrofágy, lymfocyty, atď).

Príčiny vývoja

Predpokladá sa, že u žien je pravdepodobnejšie, že trpia autoimunitnou hepatitídou; Špičkový výskyt klesá vo veku 15 až 25 rokov alebo v menštruačnom období.

V srdci patogenézy autoimunitnej hepatitídy je produkcia autoprotilátok, ktorých cieľom sú pečeňové bunky - hepatocyty. Príčiny vývoja sú neznáme; Teórie, ktoré vysvetľujú nástup ochorenia, sú založené na predpoklade vplyvu genetickej predispozície a spúšťacích faktorov:

  • infekcia vírusmi hepatitídy, herpes;
  • zmena (poškodenie) pečeňového tkaniva bakteriálnymi toxínmi;
  • užívanie liekov, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď alebo zmenu.

Nástup ochorenia môže byť spôsobený jedným faktorom a ich kombináciou, ale kombinácia spúšťa ťažší prúd, prispieva k rýchlej progresii procesu.

Formy choroby

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia protilátok SLA / LP voči rozpustnému pečeňovému antigénu.
  3. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnostiky cirhózy je zistená už u 40-70% pacientov), ​​tiež sa častejšie vyskytuje u žien. Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi na cytochróm P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší vedecký záujem, pretože nezahŕňa zmeny v pláne diagnostických opatrení a taktiky liečby.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Manifestácie sú nešpecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ich jednoznačne klasifikoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • bolesť hlavy;
  • mierne zvýšenie telesnej teploty;
  • žltnutie kože;
  • nadúvanie čriev;
  • rýchla únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • ťažkosťou v žalúdku;
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu;
  • rozšírenie pečene a sleziny.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú:

  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • sčervenanie dlane;
  • vzhľad telangiektáz (cievnych hviezdičiek) na koži;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hepatálna encefalopatia (demencia);
  • hepatickej kómy.

Klinický obraz je doplnený symptómom sprievodných patológií; najčastejšie ide o migrujúce bolesti svalov, kĺbov, náhle zvýšenie telesnej teploty, makulopapulárnu vyrážku na koži. Ženy môžu mať sťažnosti na menštruačné nezrovnalosti.

diagnostika

Diagnostické kritériá pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde v nasledujúcich prípadoch:

  • Úroveň γ-globulínov a IgG presahuje normálne hodnoty o 1,5 a viac krát;
  • významne zvýšená aktivita AsT, AlT;
  • v anamnéze nie sú žiadne krvné transfúzie, príjem hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • v krvi nie sú žiadne markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva nám umožňuje odhaliť obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú premostené alebo stupňová nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Liečba je založená na použití glukokortikosteroidov - imunosupresívnych liekov (potlačujúcich imunitu). To umožňuje znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva liečebné režimy pre autoimunitnú hepatitídu: kombinované (prednizolón + azatioprin) a monoterapia (vysoké dávky prednizolónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy umožňujú dosiahnuť remisiu a zvyšovať percento prežitia. Kombinovaná liečba je však charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe iba prednizolónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Zvlášť kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu, zvýšenú nervovú excitabilitu.

Monoterapia je predpísaná pre tehotné ženy, pacientov s rôznymi novotvarmi trpiacimi ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Počas liečby, nepresahujúcej 18 mesiacov, neboli pozorované žiadne významné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizolónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva po celý život.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgicky, čo spočíva v transplantácii (transplantácii) pečene. Operácia je pomerne vážna a ťažko tolerovať u pacientov. Existuje aj niekoľko pomerne nebezpečných komplikácií a nepríjemností spôsobených transplantáciou orgánov:

  • Pečeň nemôže zakoreniť a byť odmietnutá telom, aj napriek neustálemu príjmu liekov, ktoré potláčajú imunitu;
  • konštantný príjem imunosupresívne ťažké tolerovať, pretože prípadné zlého infekcie v aktívneho obdobia, aj tie banálne SARS, čo môže mať za následok podmienok depresii imunity vyvinúť meningitídu (zápal mozgových blán), zápal pľúc a septikémia;
  • Transplantovaná pečeň nemusí vykonávať svoju funkciu a potom sa vyvíja akútne zlyhanie pečene a dochádza k úmrtiu.

Ďalším problémom je nájsť vhodného darcu, to môže trvať aj niekoľko rokov a stojí to nie málo peňazí (asi 100 000 dolárov).

Porucha autoimunitnej hepatitídy

V prípade, že vývoj tohto ochorenia viedol k cirhóze pečene, pacient má právo odvolať sa k úradu ITU (ďalej len organizácia, ktorá vykonáva zdravotné a sociálne znalosti), aby sa potvrdila prítomnosť zmien v tele a získať pomoc od štátu.

Ak je chorá osoba nútená zmeniť svoje pracovné miesto v súvislosti so zdravotným stavom, ale môže zastávať iné miesto s nižšou platbou, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.

  1. Keď choroba trvá zlomený-opakujúce kurz pacient pozorovaný: ľudská pečeň stredne ťažkou alebo ťažkou, čo obmedzuje schopnosť sebaobsluhy, pracovný výkon je možné len v osobitných pracovných podmienkach, s využitím pomocných technológií, zatiaľ čo človek spolieha druhú skupinu postihnutia.
  2. Prvá skupina môže byť dosiahnutá, ak priebeh ochorenia prebieha rýchlo a pacient má ťažkú ​​hepatálnu insuficienciu. Schopnosť pacienta pracovať a samoobsluha je tak obmedzená, že v lekárskej dokumentácii pacienta lekári píšu o celkovej neschopnosti pracovať.

Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále sa považuje za veľmi nebezpečné, pretože dôvody jej výskytu ešte neboli úplne preskúmané.

Preventívne opatrenia

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná iba sekundárna prevencia, ktorá spočíva v vykonávaní takých činností, ako sú:

  • pravidelné návštevy gastroenterológov alebo hepatológov;
  • neustále monitorovanie hladiny aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok;
  • dodržiavanie špeciálnej stravy a šetriaceho režimu;
  • obmedzenie emocionálnej a telesnej aktivity, užívanie rôznych liekov.

Včasná diagnóza, riadne označené lieky, bylinné ľudových prostriedkov, preventívne opatrenia a dodržiavanie pokynov lekára poskytne príležitosť k pacientovi s diagnózou "autoimunitné hepatitída" účinne riešiť s touto hrozbou pre zdravie a život ohrozujúce ochorenia.

výhľad

Pri absencii liečby choroba postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza a hepatálna insuficiencia; 5-ročná miera prežitia nepresahuje 50%.

S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov; pričom miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene vedie k dosiahnutiu výsledkov porovnateľných s liekmi dosiahnutých remisie: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Autoimunitná hepatitída u detských príznakov

Autoimunitná hepatitída u detí. dôvody

Autoimunitná hepatitída - chronický zápal pečene so zvýšenou aktivitou aminotransferáz v krvi, prítomnosť autoprotilátok v krvi a pečeňové hypergammaglobulinemia. Zápal môže ovplyvniť obidva hepatocyty a epitelu žlčovodov. Chronické poškodenie - na dlhú S výraznými zmenami v pečeni alebo jej fyzické príznaky chronickej choroby (príznakov paličky, pavúkov hemangiómy, hepatosplenomegália) (viac ako 36 mesiacov.). Závažnosť sa líšia: niektoré deti sú len biochemické príznaky ochorenia, iní - Fyzikálne prejavy chronické ochorenie pečene alebo zlyhanie pečene. Chronická hepatitída je možná na pozadí pretrvávajúcej vírusovej infekcie, použitia liekov, metabolických ochorení alebo kvôli neznámym faktorom.

Približne 15 až 20% prípadov sú spojené s hepatitídou B ťažkou porážku možné s coinfections alebo superinfekcie s hepatitídou D (defektnom vírusom RNA replikácie, ktorý vyžaduje vírusu hepatitídy B). Viac ako 90% prípadov hepatitídy B v prvom roku života sa stane chronický priebeh, kým u starších detí a dospelých - iba 5-10%. Chronická hepatitída sa vyvíja u 50% pacientov s akútnou hepatitídou C. vysoké riziko nakazenia u pacientov, ktorí dostávajú krvné produkty a ktoré nalial veľké množstvo krvi. Vírusy hepatitídy A a E nespôsobujú chronickú hepatitídu.

Chronické zlyhanie pečene, je možné pomocou týchto bežných detských lieky, izoniazid, metyldopa, phentermine nitrofuránové-Toine, Dantrolenu, minocyklín a sulfónamidov. Chronická hepatitída a spôsobiť metabolických ochorení, ako je nedostatok, antitrypsín, dedičných syntézy žlčových kyselín, Wilsonovej choroby. Tuku v pečeni v obezity - je ďalšou častou príčinou chronickej hepatitídy, je relatívne neškodné a nechá sa na zníženie telesnej hmotnosti a / alebo podávanie vitamínu E. U dospelých prípadoch cirhózy popísaných. Napriek tomu väčšina často príčinou chronickej hepatitídy je neznámy, ale jeho vývoj je spojený s autoimúnne mechanizmom (prítomnosti séra anti-nukleárne protilátky, anti-hladkého svalu, a mnohopočetného zlyhanie orgánov - artropatia, thyroiditis, vyrážka, hemolytická anémia s pozitívny Coombsov reakcie).

Histologické vyšetrenie umožňuje určiť typ chronickej hepatitídy. Oddelenie chronickej hepatitídy od chronickej pretrvávajúcej a chronickej aktívnej hepatitídy podľa histologického vyšetrenia nemá taký dôležitý klinický význam ako predtým. Zápal v portálových traktoch (chronická perzistentná hepatitída) a absencia fibrózy / cirhózy naznačujú priaznivejšie priebehy. Znaky aktivity založené na bioptických údajoch slúžia ako kritérium pre diagnostiku autoimunitnej hepatitídy a môžu naznačovať účinnosť antivírusovej terapie na infekciu vírusom hepatitídy B.

Histologické dáta umožňujú stanoviť etiológiu: deficitom a1-antitrypsín charakteristické PAS-pozitívne granule rezistentné na amylázu, veľké a malé kvapôčky tuku v cytoplazme hepatocytoch - značka z tuku v pečeni. Možná autoimunitná lézia žlčových ciest. Ultrastrukturálny výskum vám umožňuje určiť typ akumulácie ochorenia.

Autoimunitná hepatitída - kombinácia klinických príznakov autoimunitné priradenie imunosupresíva vedie k zlepšeniu. Autoimunitné hepatitída je zvyčajne považovaná za proces s primárnou lézií hepatocytov, vzhľadom k tomu, sklerotizujúca cholangitída a autoimunitné rozvíjať sekundárne k počiatočnej lézie extra- alebo intrahepatického žlčovodu. Existujú prípady opakovaného vývoja hepatitídy po transplantácii pečene, hoci primárny patologický proces nebol autoimunitný.

Príčina autoimunitnej hepatitídy nie je známa. Predpokladá sa, že základom môže byť nerovnováha aktivity CD4 a CD8 T-lymfocytov. Významná pri výskyte tejto choroby môže mať genetickú predispozíciu, hoci provokujúcim faktorom je často vírusová infekcia alebo toxický lekársky účinok.

Pri absencii liečby typické histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú:

1) zápalové infiltráty z plazmocytov a lymfocytov v portálových traktoch, často prenikajúce do lalokov

2) mierna alebo ťažká nekróza kroku hepatocytov, ktoré sa šíria v smere od hraničnej doštičky

3) rôzne oblasti nekrózy, fibrózy a parenchýmu sa zrútia v oblasti triád, alebo medzi portálovými triádami a centrálnou žilou (mostná nekróza)

4) iný stupeň poškodenia epitelu žlčových kanálov.

Možno vážne porušenie architektonických parametrov pečene pri diagnostikovaní dieťaťa už môže tvoriť cirhózu.

Autoimunitná hepatitída u detí: liečba a symptómy

Progresívne hepatocelulárneho zápal neznámej etiológie charakterizované prítomnosťou periportálna hepatitídy, hypergammaglobulinemia pechonochnoassotsiirovannyh sérových protilátok a pozitívny efekt imunosupresívnu terapia - autoimúnne hepatitídy u detí.

Prevalencia autoimunitnej hepatitídy v európskych krajinách je 0,69 prípadov na 100 000 obyvateľov. V štruktúre chronických ochorení pečene je podiel autoimunitnej hepatitídy u dospelých pacientov 10-20%, u detí 2%.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy u detí

Etiológia autoimunitnej hepatitídy nie je známa a patogenéza nie je dobre pochopená. Navrhuje sa, aby sa autoimunitná hepatitída vyvinula v dôsledku primárne podmieneného porušenia imunitnej odpovede. Ako možné spúšťacie (spúšťacie) faktory, ktoré prispievajú k vzniku ochorenia, uvádzajú vírusy (Epstein-Barr, osýpky, hepatitídu A a C) a niektoré lieky (napr. Interferón).

S príslušnou genetickou dispozíciou pod vplyvom spúšťacích faktorov, alebo bez neho abnormalitu imunitný regulácie, ktoré sa prejavujú funkčné vady supresorové Tkletok zaberajúce haplotypu HLA A1B8DR3 v bielej populácie v Európe a Severnej Amerike alebo alely HLADR4, viac obyčajný v Japonsku a ďalších krajinách v juhovýchodnej Ázii. To má za následok nekontrolovateľné syntézy Vkletkami AT triedy IgG, ničiť membrány normálnych hepatocytov. Súhrnne alel DR3 a / alebo DR4 zistené v 80-85% pacientov s autoimunitné hepatitídy. V súčasnosti sú izolované typy autoimunitnej hepatitídy I, II a III.

  • Typujem - klasickú možnosť, predstavuje približne 80% všetkých prípadov ochorenia. Úloha hlavného autoantigénu pri autoimunitnej hepatitíde typu 1 patrí do pečeňového špecifického proteínu (LSP). V sére sú detekované protilátky s antinukleárnymi protilátkami (ANA) a / alebo protilátok proti hladkému svalu (SMA) AT v titroch v rozmedzí 1:80 u dospelých a viac ako 1:20 u detí. 65-63% pacientov s týmto typom hepatitídy má tiež perinukleárnu antineutrofilovú cytoplazmatickú AT (pANCA).
  • Autoimunitná hepatitída typu II je približne 3-4% zo všetkých prípadov, väčšina pacientov - deti vo veku od 2 do 14 rokov. Hlavným autoantigénom pre autoimunitnú hepatitídu typu II sú Ag mikrozómy pečene a obličiek typu I (mikrozómy pečene obličiek, LKM1). Pri autoimunitnej hepatitíde typu II v krvnom sére sa AT zistí v mikrozómoch pečeňových buniek a epiteliálnych buniek glomerulárneho aparátu obličiek typu I (antiLKM 1).
  • Izolované a typu III autoimunitné hepatitída, vyznačujúci sa prítomnosťou AT na rozpustnú enterohepatálnou Ar (rozpustný pečeň antigén) antiSLA v neprítomnosti alebo v ANA antiKLM 1. Pacienti s typu III choroby sa často ukazujú, SMA (35%), mitochondriálnej pri (22%), reumatoidnej faktor (22%) a Ar pri pečeňových membrány (antiLMA) (26%).

    Symptómy autoimunitnej hepatitídy u detí

    Klinický obraz u detí v 50 až 65% prípadov je charakterizovaný náhlym prejavom príznakov podobných príznakom vírusovej hepatitídy. V mnohých prípadoch sa choroba začína nepostrehnuteľne s asthenovegetatívnymi poruchami, bolesťou v správnom hypochondriu, menšou žltačkou. Ten sa často objavuje v neskorších štádiách ochorenia, je nestabilný a zintenzívňuje sa počas obdobia exacerbácií. Charakteristický je vzhľad telangiektázy (na tvári, krku, ramená) a palmárny erytém. Pečeň je zhutnená a vyčnieva od okraja okraja oblúka na 3-5 cm, slezina je takmer vždy zväčšená. Často je autoimunitná hepatitída sprevádzaná amenoreou, chlapci môžu vyvinúť gynekomastia. Možný vývoj akútnej recidivujúcej migrujúcej polyartritídy zahŕňajúcej veľké kĺby bez ich deformácií. Jednou z možností pre nástup ochorenia je horúčka v kombinácii s extrahepatálnymi prejavmi.

    V krvnom teste dochádza k hypergamaglobulinémii, zvýšeniu koncentrácie IgG, poklesu celkovej koncentrácie proteínov, prudkému nárastu ESR. Leukopénia a trombocytopénia sa objavujú u pacientov s hypersplenizmom a syndrómom portálnej hypertenzie. V sére sa detegujú autoprotilátky proti pečeňovým bunkám.

    Izolujte "istú" a "pravdepodobnú" autoimunitnú hepatitídu.

  • "Definitívne" diagnóza autoimunitnej hepatitídy znamená prítomnosť radu ukazovateľov: periportálna hepatitídy hypergammaglobulinemia autoprotilátok v sére, zvýšenej aktivity sérových transamináz v normálnych koncentráciách ceruloplazmín, medi, a antitrypsínu. Koncentrácia sérového uglobulinov presahuje hornú hranicu normálu na viac ako 1,5-krát, a titre AT (ANA, SMA a antiLKMl) nie je menšia ako 1:80 a 1:20 u dospelých detí. Okrem toho, žiadne vírusové markery v krvnom sére, žlči poškodenie potrubia, ukladaním medi v tkanive pečene, a iných histologických zmien, ktoré zahŕňajú rôzne etiológie procesu, a neexistuje žiadny záznam informácií na transfúziu a aplikačných hepatotoxickými liekmi.
  • "Pravdepodobná" diagnóza je odôvodnená, ak dostupné symptómy umožňujú premýšľať o autoimunitnej hepatitíde, ale nie dosť na to, aby vytvorili "istú" diagnózu.

    V neprítomnosti séra autoprotilátok (asi 20% pacientov) je choroba diagnostikovaná na základe zvýšenia transamináz v krvi, vyjadrené hypergammaglobulinemia selektívne zvýšenie obsahu séra IgG, typické histologické vlastnosti a určité imunologické pozadia (detekcia ďalších autoimunitných ochorení v choré dieťa alebo príbuzní) s povinným vylúčením ďalších možných príčin poškodenia pečene. Niektoré diagnostické príznaky autoimunitné hepatitída typu je uvedené v tabuľke 159.

    Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s chronickou vírusovou hepatitídou, nedostatočnosťou a, antitrypsínom, Wilson-Konovalovovou chorobou.

    Tabuľka 159. Diagnostické kritériá pre rôzne typy autoimunitnej hepatitídy

    Autoimunitná hepatitída

    Čo je autoimunitná hepatitída?

    Autoimunitné hepatitída (AIH) - progresívna pečeňové zápalové nekrotické charakter, pri ktorom je prítomnosť detekovaná v krvnom sére a pečeňové protilátkovej zameriavači a zvýšeným obsahom imunoglobulínov. To znamená, že s autoimunitnou hepatitídou je pečeň zničená vlastným imunitným systémom tela. Etiológia ochorenia nie je úplne pochopená.

    Priamymi dôsledkami tohto rýchlo sa rozvíjajúceho ochorenia sú zlyhanie obličiek a cirhóza pečene. čo môže v konečnom dôsledku viesť k smrti.

    Podľa štatistík je autoimunitná hepatitída diagnostikovaná v 10-20% z celkového počtu všetkých chronických hepatitíd a je považovaná za zriedkavé ochorenie. Ženy jej trpia 8-krát častejšie ako muži, zatiaľ čo najvyšší výskyt spadá do dvoch vekových období: 20-30 rokov a po 55 rokoch.

    Príčiny autoimunitnej hepatitídy

    Príčiny autoimunitnej hepatitídy nie sú dobre pochopené. Základným momentom sa považuje prítomnosť deficitu imunoregulácie - strata tolerancie voči vlastným antigénom. Predpokladá sa, že určitú úlohu zohráva dedičná predispozícia. Snáď takáto reakcia organizmu je reakciou na zavedenie infekčného agens z vonkajšieho prostredia, ktorého činnosť hrá úlohu "spúšťacieho háku" vo vývoji autoimunitného procesu.

    Ako takéto faktory môžu pôsobiť vírusy osýpok. herpes (Epstein-Barr), hepatitída A, B, C a niektoré lieky (interferón atď.).

    Tiež viac ako 35% pacientov s touto chorobou má iné autoimunitné syndrómy.

    Choroby spojené s AIG:

    Autoimunitná hepatitída: liečba, symptómy, diagnóza a príčiny

    Autoimunitná hepatitída je ťažké chronické ochorenie pečene, čo vedie k invalidite pacientov a vzniku cirhóznych zmien.

    Chronická autoimunitná hepatitída je zápalové, nekrotické ochorenie pečene neznámeho pôvodu.

    Pri autoimunitnej hepatitíde je hlavným cieľom imunitnej odpovede hepatocyt, ktorý sa vyznačuje rozsiahlejším zápalovým procesom v pečeni.

    Príčiny autoimunitnej hepatitídy

    Etiológia autoimunitnej hepatitídy ešte nebola študovaná.

    Všeobecne sa predpokladá, že základom pre vznik ochorenia je spojenie s niektorými antigénmi histokompatibilného komplexu, ktoré sa pozorovalo u 80% pacientov.

    Je možné, že spúšťací faktor spúšťajúci autoimunitnú reakciu môže byť:

  • niektoré lieky (interferón)
  • herpes vírus
  • vírus osýpok
  • vírusy hepatitídy (C, B, A)
  • vírusy Epstein-Barr.

    Takmer tretina pacientov môže mať iné príčiny ochorenia:

  • Sjogrenovej choroby
  • ulceratívna kolitída
  • synovitída
  • Gravesova choroba
  • thyroiditis.

    Patogenéza imunodeficienciou spočíva: zníženie populácie T-supresorové lymfocyty, z ktorých je nekontrolovanej syntéza zničenie IgG B-buniek a hepatocytov (bunkové membrány). Uvádzajú sa charakteristické sérové ​​protilátky (anti-LKM, SMA, ANA).

    Autoimunitná hepatitída je reprezentovaná troma typmi, ktoré majú určité klinické rozdiely. Tak, miesto z predchádzajúcich definícií "autoimunitné chronickej aktívnej hepatitídy" a "podobné lupusu hepatitídy", a zmení lekársku terminológiu vzniká nazýva "autoimunitná hepatitída typu 1."

    Typ 2 začína v pokročilom veku a je charakterizovaný extrahepatálnymi syndrómami.

    Typ 3 nebol dostatočne študovaný.

    Rozširovanie autoimunitnej hepatitídy v európskych krajinách je približne 0,7 prípadov na 100 000 ľudí.

    Autoimunitná hepatitída u detí sa vyskytuje v 2% prípadov, zaznamenaných medzi všetkými chronickými ochoreniami pečene (podiel dospelých populácií je okolo 20%).

    Symptómy autoimunitnej hepatitídy

    Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

    Na diagnostiku ochorenia sa používajú nasledujúce značky:

  • histologické
  • biochemické
  • sérologické.

    Podľa medzinárodných štandardov môže dôjsť k autoimunitnej hepatitíde, keď:

  • zneužívanie alkoholu
  • príjem hepatotoxických liekov
  • žiadna anamnéza transfúzie krvi
  • v krvi nie sú žiadne markery infekcie hepatitídou C, B, A a tak ďalej
  • IgG úrovne viac ako 1,5-krát vyššie ako normálne
  • Aktivita ALT a ASAT sa výrazne zvýšila
  • titre protilátok (LKM-1, ANA, SMA) u detí presahuje 1:20 a u dospelých 1:80.

    Morfologické štúdie vzoriek pečeňových tkanív umožňujú objasniť obraz aktívnej chronickej hepatitídy.

    Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy:

  • stupňovitou alebo preklenutou nekrózou parenchýmu
  • abundancia plazmatických buniek pri lymfoidnej infiltrácii.

    Inštrumentálne vyšetrenia (MRI pečene, ultrazvuk pečene) v prípade autoimunitnej hepatitídy nemôžu mať žiadnu diagnostickú, nezávislú hodnotu.

    Liečba autoimunitnej hepatitídy

    Liečba je založená na prednizolóne.

    Odpoveď na túto terapiu bude kritériom diagnostiky "autoimunitnej hepatitídy".

    Liečba prednizolónom by mala vykonávať všetci (!) Pacienti bez ohľadu na prítomnosť cirhózy alebo fibrózy pečene.

    Zvyčajná dávka prednizolónu na začiatku liečby je približne 25 mg denne. Potom sa postupne znižuje dávka na 10 mg (udržiavacia dávka).

    Liek sa má užívať raz denne, ráno. U pacientov s neaktívnou fázou ochorenia sa často vyžaduje úprava dávky v závislosti od prítomnosti príznakov a sťažností.

    Kombinácia prednizolónu a azatioprinu môže znížiť vedľajšie účinky (vyžaduje sa minimálna dávka prednizolónu). Najlepšou možnosťou je 10 mg prednizolónu a 50 mg azatioprinu denne. Táto možnosť má lepší účinok ako malá dávka jedného prednizolónu. Azatioprin bez prednizolónu neschopnú remisie ochorenia, ale jeho kombinácia s prednizolónom je schopná udržiavať remisie aj pri 1 mg prednizónu denne.

    Pri absencii účinku liečby je predpísaný 6-merkaptopurín.

    História autoimunitnej hepatitídy

    V histórii chronickej autoimunitnej hepatitídy sa uvádza:

  • diagnostika (pri prijímaní a klinickej diagnóze)
  • komplikácie
  • sprievodných ochorení
  • sťažnosti pacientov
  • diferenciálna diagnostika
  • veku pacienta
  • pacienta
  • epicrisis
  • charakteristiky priebehu ochorenia.

    Diéta pri autoimunitnej hepatitíde

    Diétne jedlá pripravujeme:

  • varený
  • pečený
  • niekedy, dusené.

    Symptómy a liečba autoimunitnej hepatitídy

    Príznaky autoimunitnej hepatitídy (AH) u väčšiny pacientov chýbajú až do okamihu, keď sa ochorenie začne rýchlo rozvíjať a objavia sa komplikácie.

    Charakteristickým znakom tohto typu hepatitídy je, že príčinou zničenia pečeňových buniek sú agresívne protilátky produkované vlastnou imunitou. Choroba rýchlo vedie k cirhóze, akútnemu zlyhaniu pečene a dokonca k smrti.

    S včasnou diagnózou a správne organizovanou liečbou môže byť hepatitída úplne vyliečená.

    Príznaky a príznaky AIG

    Táto choroba je najviac postihnutá ženami. A môže sa rozvíjať v každom veku, počnúc prvým rokom života. Zo zdravotníckej štatistiky vyplýva, že najvyšší výskyt klesol na priemerný vek 30 až 40 rokov.

    Najčastejšie AIG pokračuje asymptomaticky, až kým nedôjde k relapsu jednej z sprievodných ochorení. Identifikácia a diagnostika ochorenia už v počiatočnom štádiu pomôže prípadu.

    V niektorých situáciách sa tento typ hepatitídy vyvíja tak rýchlo, že lekári berú všetky prejavy vírusovej alebo toxickej hepatitídy. Je tiež zistilo, že takmer polovica z obetí sú iné chronické ochorenie imunitného charakteru (diabetes, vitiligo, ulcerózna kolitída, autoimunitné zápal štítnej žľazy, synovitída, parenchýmu zápal a iné).

    Etiológia tejto choroby nie je úplne pochopená a jej príčiny sú úplne neznáme. Hoci sú identifikované niektoré sérologické markery, ktoré charakterizujú tento typ hepatitídy.

    Iba vtedy, keď ochorenie prechádza do chronickej formy, začnú sa prejavovať symptómy charakteristické pre túto chorobu:

    • Žltačkový odtieň kože, očný skler, moč, sliny atď.
    • Neustále zvýšená telesná teplota;
    • Zväčšenie objemu pečene;
    • Bolesť a opuch končatín;
    • Kolik na pravej strane brucha;
    • Nadmerné prírastok hmotnosti a zároveň porucha tráviaceho systému.

    AIG sa môže rozvíjať dvoma spôsobmi. Priebeh druhého variantu je často dôvodom nesprávnej diagnózy. V prvom prípade sa všetky príznaky autoimunitnej hepatitídy prejavujú presne ako pri akútnej vírusovej forme ochorenia.

    Ale po niekoľkých mesiacoch sa pridávajú ďalšie znaky a markery, ktoré charakterizujú imunitnú formu ochorenia.

    Ďalšia možnosť zahŕňa prítomnosť jasných príznakov, ktoré nemajú žiadny vzťah k zlyhaniu pečene (reumatická horúčka, systémový lupus erythematosus, vaskulitída, sepsa, atď).

    Je tiež sprevádzaná vysokou horúčkou. Neskôr sa spájajú s charakteristickými znakmi vývoja cirhózy pečene, ktorá sa dlhodobo vyvinula asymptomaticky.

    Imunoserologické markery a základné typy

    Pretože je veľmi ťažké diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu, hlavnými ukazovateľmi vývoja tejto choroby sú špecifické imunoserologické markery:

    • SMA - nejadrové autoprotilátky;
    • ANA - autoprotilátky proti hladkým svalom;
    • Anti-SLA-rozpustné hepatálne antigény;
    • Anti-LP - pečeňovo-pankreatické antigény.

    Vo viac ako polovici pacientov sa detegujú súčasne prvé dva typy protilátok. Približne 22% má iba SMA a 14% má ANA. Je potrebné poznamenať, že hladina protilátok môže výrazne kolísať.

    Ak bola liečba kortikosteroidnými hormónmi vykonaná pred klinickou analýzou krvi, potom obe typy protilátok môžu úplne vymiznúť.

    Normálna hladina sérových titrov je> 1:40. Zvýšenie tohto ukazovateľa na úroveň 1:80 umožňuje stanoviť pozitívnu diagnózu.

    Existuje ešte jeden dôležitý znak, bez ktorých nie je možné, aby s konečnou platnosťou diagnostiku AIH - to hypergammaglobulinemia alebo zvýšené hladiny imunoglobulínu buniek.

    V závislosti od typu protilátky prítomnej v sére pacienta sa stanoví príslušný typ AIG:

    • 1 - prítomné protilátky, ktoré zničia hladké svalové vlákna (SMA) a nejadrové protilátky (ANA);
    • 2 - detegujú sa protilátky proti obličkovým a pečeňovým bunkám (anti-LP);
    • 3 - rozpustné hepatálne protilátky (anti-SLA).

    Hepatitída 1 je jednou z najčastejších ochorení pečene v Európe a Spojených štátoch. Treba poznamenať, že autoimunitná hepatitída u detí (2-14 rokov) je iba druhého typu. V tomto prípade sú pozorované sprievodné choroby imunitnej povahy a orgánovo špecifické protilátky.

    Každý typ autoimunitnej hepatitídy má svoje vlastné charakteristické prejavy a vyžaduje určitú taktickú liečbu.

    Diagnostické metódy

    Pred stanovením diagnózy jedného z typov autoimunitnej hepatitídy je potrebné úplne vylúčiť iné ochorenia pečene charakterizované podobnými príznakmi. Výhodou v diagnostike je, že nie je potrebné čakať šesť mesiacov na diagnostiku.

    Komplexná diagnostika autoimunitnej hepatitídy pozostáva z nasledujúcich fáz:

    • Zúčastnený lekár zhromažďuje anamnézu, ktorá zahŕňa sťažnosti a životný štýl pacienta, prítomnosť iných chronických ochorení, zlé návyky atď.
    • Fyzikálne vyšetrenie sa vykonáva s palpáciou pečene;
    • Klinická a biochemická analýza krvi sa priraďuje definíciou vhodných markerov, ako aj prítomnosťou kmeňov vírusu;
    • Stanoví sa stupeň zrážanlivosti rezu (koagulogram);
    • Imunologická analýza krvi sa vykonáva bez zbytočného odkladu s podrobným výkladom všetkých indexov. Zvlášť dôležitá je hladina imunoglobulínu.

    Okrem toho, ultrazvukové vyšetrenie pečene a ďalších orgánov malého panvového útvaru a brušnej dutiny. Gastroenterológ starostlivo skúma povrch žalúdka, pažeráka a čriev pomocou endoskopu zvnútra. Postup pomáha identifikovať patologicky zmenené tkanivá gastrointestinálneho traktu.

    Pomocou počítačovej tomografie sa pečeň starostlivo vyšetruje. CT pomáha identifikovať špecifické uzliny a nádory v jej tkanivách, ako aj iné lézie, ktoré je ťažké zistiť inými diagnostickými metódami.

    Biopsia sa vykonáva pomocou punkcie. Mikroskopom sa skúmajú vzorky, čo umožňuje stanoviť konečnú diagnózu AIG a vylúčiť možnosť onkologického procesu.

    Nakoniec sa pomocou elastografického postupu vyšetruje pečeň na určenie úrovne rastu vláknitého tkaniva. Často tento postup nahrádza biopsiu pečeňového tkaniva.

    Existujú diagnostické kritériá pri hodnotení autoimunitnej hepatitídy, ktoré sú určené počtom bodov. Tieto kritériá sa riadia medzinárodnou zdravotnou dohodou. Každoročne sa dohoda aktualizuje v súlade s prijatými údajmi v dôsledku prebiehajúcich klinických štúdií.

    Ako funguje liečba?

    Liečba autoimunitnej hepatitídy je vždy komplexná a zahŕňa špeciálnu diétu a konzervatívnu liečbu liekom. V niektorých prípadoch sa nemôže vyhnúť chirurgickému zásahu.

    Diéta obsahuje stravu typu tabuľky číslo 5 - je to vyvážená strava, počas ktorej pacient dostane všetky potrebné živiny, vitamíny a minerály. Jedlá sa musia užívať v malých dávkach najmenej 5 krát denne. Mrazené jedlá, konzervované potraviny, tučné a údené produkty sú úplne vylúčené. Je zakázané používať silnú kávu a kakao.

    Konzervatívna liečba spočíva v užívaní liekov, ktoré je pacient povinný absolvovať počas určitého časového obdobia. Pacientom s AIG sú predpísané nasledujúce lieky:

    • Hormonálne prípravky glukokortikoidov. Sú určené na potlačenie nadmernej tvorby protilátok v krvnom sére, najmä tých, ktoré zničia pečeňové bunky.
    • Imunosupresíva sa používajú na umelú inhibíciu ochranných vlastností tela a tiež na inhibíciu tvorby protilátok.
    • Liek UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je navrhnutý tak, aby chránil pečeňové bunky pred smrťou. Vyrába sa z ľudskej žlče.

    Účinnosť liečby sa určuje zlepšením klinického a histologického obrazu ochorenia, zmiznutím mnohých symptómov a zmenami biochemických parametrov krvného testu.

    Ak konzervatívna liečba neprinesie pozitívne výsledky a stav pacienta sa naďalej zhoršuje, ošetrujúci lekár rozhodne o transplantácii pečene. Často blízky príbuzný pacienta pôsobí ako darca pečeňovej časti.

    Problém autoimunitnej hepatitídy je úplne vyriešený, najmä ak sa prístup k diagnóze a liečbe vykonáva profesionálne a včas. V Moskve je niekoľko kliník vybavených moderným vybavením a kvalifikovaní lekári pomôžu každému pacientovi bez ohľadu na typ ochorenia a závažnosť.

    Symptómy autoimunitnej hepatitídy u detí

    Progresívne hepatocelulárneho zápal neznámej etiológie, charakterizované prítomnosťou periportálna hepatitídy, hypergammaglobulinemia pečene súvisiace s autoprotilátok v sére a pozitívnom účinku imunosupresívnej terapie, - autoimunitná hepatitída. V tomto článku sa dozviete, klinické pokyny a symptómy jeho vzhľadu, ale aj o tom, ako sa správame.

    Príčiny tejto choroby

    Etiológia nie je známa a patogenéza nie je dobre pochopená. Predpokladá sa, že symptómy sa vyvinú v dôsledku primárne podmieneného porušenia imunitnej odpovede. Ako možné spúšťacie (spúšťacie) faktory, ktoré prispievajú k vzniku ochorenia, sa uvádzajú vírusy (Epstein-Barr, osýpky) a niektoré lieky (napr. Interferón).

    patogenézy. S príslušnou genetickou dispozíciou pod vplyvom spúšťacích faktorov, alebo bez neho abnormalitu imunitný regulácie, ktoré sa prejavujú funkčné vady supresorové Tkletok zaberajúce haplotypu HLA A1B8DR3 v bielej populácie v Európe a Severnej Amerike alebo alely HLADR4, viac obyčajný v Japonsku a ďalších krajinách v juhovýchodnej Asia. To má za následok nekontrolovateľné syntézy Vkletkami AT triedy IgG, ničiť membrány normálnych hepatocytov. Súhrnne alel DR3 a / alebo DR4 detekovaná v 80 - 85%. V súčasnosti sú izolované typy autoimunitnej hepatitídy I, II a III.

    typu - klasická možnosť, predstavuje približne 80% všetkých prípadov ochorenia. Úloha hlavného autoantigénu patrí do pečeňového špecifického proteínu (LSP). V sére sú detekované protilátky s antinukleárnymi protilátkami (ANA) a / alebo protilátok proti hladkému svalu (SMA) AT v titroch v rozmedzí 1:80 u dospelých a viac ako 1:20 u detí. 65-63% detí má tiež perinukleárnu antineutrofilovú cytoplazmatickú AT (pANCA).

    typ je asi 3-4% všetkých prípadov, väčšina prípadov - chlapci a dievčatá od 2 do 14 rokov. Hlavným autoantigénom je Ag-mikrozóm pečene a obličiek typu I (mikrozómy pečene obličiek, LKM1). V sére sa detekuje AT v mikrozómoch pečeňových buniek a epiteliálnych buniek glomerulárneho aparátu obličiek typu I (antiLKM 1).

    typ sa vyznačuje prítomnosťou AT na rozpustnú enterohepatálnou Ar (rozpustný pečeň antigén) v neprítomnosti antiSLA ANA antiKLM alebo 1. Väčšina identifikovať SMA (35%), mitochondriálnej AT (22%), reumatoidná faktor (22%) a Ar pri pečeňovej membrány (antiLMA ) (26%).

    Symptómy autoimunitnej hepatitídy u detí

    Prevalencia v európskych krajinách je 0,69 prípadov na 100 000 obyvateľov. V štruktúre chronických ochorení pečene je podiel tejto formy u dospelých pacientov 10-20%, u detí 2%.

    Klinické odporúčania autoimunitnej hepatitídy

    Klinický obraz v 50 až 65% prípadov je charakterizovaný náhlym prejavom podobných príznakov ako v vírusovej forme.

    • V mnohých prípadoch sa začína bez povšimnutia od asténopovinných porúch, bolesti v pravom hypochondriu, menšej žltačky. Ten sa často objavuje v neskorších štádiách ochorenia, je nestabilný a zintenzívňuje sa počas obdobia exacerbácií.
    • Charakteristický je vzhľad telangiektázy (na tvári, krku, ramená) a palmárny erytém.
    • Pečeň je zhutnená a vyčnieva pod okrajom okraja oblúka na 3-5 cm, slezina je takmer vždy zväčšená.
    • Často sprevádzané amenoreou môžu chlapci vyvinúť gynekomastie.
    • Možný vývoj akútnej recidivujúcej migrujúcej polyartritídy zahŕňajúcej veľké kĺby bez ich deformácií.

    Prvými príznakmi sú horúčka v kombinácii s extrahepatálnymi prejavmi.

    Diagnóza ochorenia

    V krvnom teste dochádza k hypergamaglobulinémii, zvýšeniu koncentrácie IgG, poklesu celkovej koncentrácie proteínov, prudkému nárastu ESR. Leukopénia a trombocytopénia sa objavujú u pacientov s hypersplenizmom a syndrómom portálnej hypertenzie. V sére sa detegujú autoprotilátky proti pečeňovým bunkám.

    Pri skúmaní príznakov autoimunitnej hepatitídy sa identifikuje "definitívny" a "pravdepodobný" typ ochorenia.

    1. "Definitívne" diagnóza znamená prítomnosť radu ukazovateľov: periportálna hepatitídy hypergammaglobulinemia autoprotilátok v sére, zvýšenej aktivity sérových transamináz v normálnych koncentráciách ceruloplazmín, medi, a antitrypsínu. Koncentrácia sérového uglobulinov presahuje hornú hranicu normálu na viac ako 1,5-krát, a titre AT (ANA, SMA a antiLKMl) aspoň 1:80 u dospelých a detí 1:20. Okrem toho, žiadne vírusové markery, strata žlčových ciest, ukladanie medi v tkanive pečene, a iné histologické zmeny zahŕňajúce rôzne etiológie procesu, a neexistuje žiadny záznam informácií na transfúziu a aplikačných hepatotoxickými liekmi.
    2. "Pravdepodobná" diagnóza je oprávnená, keď príznaky vám umožňujú premýšľať o nej, ale nestačí na to, aby ste vytvorili "istú" diagnózu.

    V neprítomnosti autoprotilátok v sére (približne 20% pacientov), ​​autoimunitné hepatitídu u dieťaťa diagnostikovaná na základe zvýšenie aktivity transamináz v krvi, vyjadrené hypergammaglobulinemia selektívne zvýšenie sérového obsah IgG, typické histologické vlastnosti a určité imunologické pozadia (detekcia ďalších ochorení, o dieťa pacienta alebo jeho príbuzní) v povinnej vylúčenie ďalších možných príčin poškodenia pečene. Niektoré typy diagnostických funkcií sú uvedené v nasledujúcej tabuľke.

    Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s chronickou vírusovou hepatitídou, antitrypsínovou deficienciou, Wilson-Konovalovovou chorobou.

    Tabuľka. Diagnostické kritériá rôznych typov

    Bimodálna distribúcia (1020)

    Deti (2-14 rokov), zriedkavo dospelí (4%)

    Dospelí (3050 rokov)

    Podiel pacientov (%)

    Pridružená orgánovo špecifická AT (%)

    Zvýšenie obsahu sérového angiotenzínu

    Nízka koncentrácia IgA

    Združenie s HLA

    Odpoveď na liečbu glukokortikoidmi

    Progresia na cirhózu (%)

    Liečba autoimunitnej hepatitídy

    Základom je imunosupresívna liečba. Dieťaťu sa predpisuje prednizolón, azatioprin alebo ich kombinácie. Kombinovaná terapia sa odporúča na zníženie pravdepodobnosti nežiaducich reakcií z používania glykokortikoidov: prednizolón je v tomto prípade predpisovaný v nižšej dávke ako v monoterapii. Pozitívna odpoveď je jedným z kritérií diagnostikovania ochorenia. Avšak pri absencii účinku nemožno túto diagnózu úplne vylúčiť pravdepodobne porušenie liečebného režimu alebo nedostatočné dávkovanie. Terapia sa vykonáva s jedným cieľom - dosiahnutie úplnej remisie. Remisia znamená absenciu biochemických príznakov zápalu (obsah ACT nie je viac ako 2-krát vyšší ako normálne) a histologické údaje indikujúce aktivitu procesu.

    Použitie prednizolónu alebo kombinácie prednizolónu a azatioprinu umožňuje dosiahnuť klinickú, biochemickú a histologickú remisiu u 65% pacientov počas 3 rokov. Priemerná doba trvania liečby pred odpustením je 22 mesiacov. U pacientov s histologicky potvrdenými cirhóza bez dôkazu cirhózy reagovať rovnako ako u pacientov: 10-ročné prežitie prípadov s cirhózou alebo bez nej počas liečby ťažko líši a je 89 a 90%, v tomto poradí. Na liečbu sa prednizolón podáva v dávke 2 mg / kg (maximálna dávka 60 mg / deň), po ktorej nasleduje pokles o 5-10 mg každé 2 týždne pri týždennom sledovaní biochemických parametrov. Keď sa obsah transamináz normalizuje, dávka prednizolónu sa zníži na najnižšiu možnú úroveň udržiavania (zvyčajne 5 mg / deň).

    Ak počas prvých 68 týždňov nedošlo k normalizácii vzoriek pečene, azatioprín je navyše predpísaný v počiatočnej dávke 0,5 mg / kg. Pri absencii príznakov toxického účinku sa dávka lieku zvýši na 2 mg / deň. Aj keď zníženie transamináz 80% pôvodnej prichádza v prvých 6 týždňoch sa u väčšiny pacientov, kompletné normalizácia koncentrácia enzýmu dochádza iba po niekoľkých mesiacoch (po 6 mesiacoch pri ochorení typu I, po 9 mesiacoch pri typu II). V 40% prípadov dochádza k recidíve, pričom dočasne sa zvyšuje dávka prednizolónu.

    Ako sa lieči hepatitída?

    Roku od začiatku remisie sa odporúča pokúsiť sa zrušiť imunosupresívnu liečbu, ale až po vykonaní kontrolnej punkčnej pečeňovej biopsie. V tomto prípade by morfologické vyšetrenie malo indikovať absenciu alebo minimálny prejav zápalových zmien. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zrušiť. Pri opakovanom relapsu po zrušení imunosupresívnych liekov predpísať celoživotný prednizón (5-10 mg / deň) alebo azatioprin (25-50 mg / deň). Dlhodobá liečba autoimunitnej hepatitídy spôsobuje vedľajšie reakcie u 70% detí. Pri neúčinnosti liečby glukokortikoidmi sa používa cyklosporín, cyklofosfamid.

    Pri 5 - 14% s potvrdenou diagnózou sa pozoruje primárna rezistencia. Táto malá skupina pacientov môže jednoznačne identifikovať do 14 dní po tom, čo sa liečba začala autoimunitné hepatitídy: ukazovatele vzoriek pečene nedôjde k zlepšeniu, a subjektívne pohodu zostáva rovnaká alebo sa zhoršuje. Úmrtnosť pacientov v tejto skupine je vysoká. Deti podliehajú povinnej konzultácii v strediskách pre transplantáciu pečene, ako aj tým, ktorí majú relaps rezistentný voči terapii na pozadí liečby alebo po jej ukončení. Lieková liečba je zvyčajne neúčinná, pokračujúce užívanie glukokortikoidov vo vysokých dávkach vedie len k strate drastického času.

    Primárna prevencia nie je vyvinutá, sekundárne je v pravidelnom dispenzárnej sledovanie pacientov, periodické stanovenie pečeňových enzýmov, obsahu uglobulinov a autoprotilátok pre včasnú diagnostiku recidívy a zlepšiť liečbu. Dôležité body v prevencii autoimunitnej hepatitídy - súlad s režimom dňa, obmedzenie fyzických a emocionálnych záťaží, diéta, odstúpenie od očkovania, minimálny príjem liekov. Pravidelné kurzy hepatoprotektorov a udržiavacia terapia glukokortikoidmi sú uvedené.

    Prognóza prežitia: bez včasného zásahu, autoimunitná hepatitída neustále pokračuje a nemá žiadne spontánne remisie. Zlepšenia v blahobyte sú krátkodobé, nedochádza k normalizácii biochemických ukazovateľov. Vo výsledku vzniká cirhóza makronodulárneho alebo mikronodulárneho typu. Prognóza u detí s primárnou rezistenciou na liečbu je nepriaznivá. Ak je imunosupresívna liečba neúčinná, indikuje sa transplantácia pečene. Po transplantácii je päťročná miera prežitia po príznakoch autoimunitnej hepatitídy viac ako 90%.

    Čo je autoimunitná hepatitída

    Zápalové ochorenie pečene chronickej povahy, ktorá je sprevádzaná výskytom špecifických protilátok v organizme, čím sa zvyšuje množstvo gama globulín a kladnej odpovede na imunosupresívnu liečbu vykonanej autoimunitné hepatitída.

    Diagnóza patologického stavu, ktoré majú byť potvrdené po diferenciálnej diagnostiky vírusovej povahy zápalu, autoimúnnych ochorení, cholestatického pečene, Wilsonova choroba, hemochromatóza, zápaly a alkoholu drog pôvodu. Odborníci tvrdia, že autoimunitná hepatitída (AIG) je diagnóza výnimky.

    Príčiny a štatistiky ochorenia

    Podľa štatistík existuje 1 až 1,7 nových klinických prípadov AIG na 100 000 obyvateľov v Európe, pričom prevalencia až 15 prípadov na rovnakú populáciu. Patológia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, nemá žiadny vzťah k pohlavnému styku, ale je známe, že mladé ženy vo veku 35-40 rokov sa zistili s podobným ochorením pečene častejšie ako iné skupiny obyvateľstva.

    Medzi deťmi sú aj prípady AIG. Často sa problém vyskytuje počas predčasného školského veku. Stáva sa, že ochorenie sa spočiatku uskutočňuje v akútnej forme a nakoniec sa zmení na chronickú. U dieťaťa môže choroba mať fulminantný (malígny) priebeh, takže je dôležité vykonať prieskum a potvrdiť prítomnosť patológie v počiatočných štádiách.

    Skutočné príčiny autoimunitného ochorenia pečene neboli doteraz objasnené.

    Existuje názor, že provokatívne faktory, ktoré spúšťajú proces tvorby protilátok, môžu byť:

    • vírusy, ktoré spôsobujú zápal pečene (A, B, C);
    • iné vírusy (cytomegalovírus, pôvodca herpes, kiahne, Epstein-Barra);
    • liečba interferónovými prípravkami na pozadí poškodenia pečene vírusového pôvodu;
    • kvasnicové huby;
    • infekčné látky a ich toxické látky;
    • niekoľko liekov.

    Dôležité! Medzi tieto lieky patria antituberkulózne liečivá, deriváty nitrofuránu, diklofenak, ketokonazol a ďalšie.

    Vykonajte tento test a zistite, či máte problémy s pečeňou.

    Čo je autoimunitná hepatitída možno vysvetliť v niekoľkých vetách. Jednoducho povedané, ľudský imunitný systém začína produkovať látky, ktoré považujú bunky vlastnej pečene za cudzie. Prebieha proces deštrukcie hepatocytov vlastnými ochrannými silami.

    klasifikácia

    Existujú tri hlavné typy ochorení, ktoré sa navzájom líšia klinickými a laboratórnymi údajmi.

    Špecialisti - hepatológovia považujú túto formu ochorenia za klasickú. Je to typické pre mladé ženy. V krvi pacienta sa objavujú nasledujúce typy protilátok v type 1:

    2

    Táto forma patológie je typická u pacientov detí a starších ľudí. AIG typu 2 sa spravidla rozvíja rýchlosťou blesku a rýchlo postupuje, často prechádza do cirhózy pečene. Prognóza prežitia u pacientov je horšia ako u autoimunitného zápalu typu 1. Laboratórne indikátory potvrdzujú prítomnosť protilátok LKM-1 v krvi pacienta.

    3

    Forma je sprevádzaná objavením SLA a anti-LP protilátok na pankreatické a pečeňové bunky. Je podobný vo svojom vývojovom mechanizme na patológiu typu 1. Oddelenie do podtypov nie je pre pacienta tak dôležité. Táto klasifikácia je zaujímavá len z akademického hľadiska.

    Kryptogénna forma

    U viac ako 10% pacientov, ktorí majú príznaky autoimunitnej hepatitídy, nie sú žiadne protilátky v krvnom obehu, hoci všetky ostatné príznaky (histológia, biochémia, imunológia) úplne naznačujú prítomnosť ochorenia. Títo pacienti reagujú pozitívne na užívanie steroidných liekov. Táto forma sa nazýva kryptogénna. Odborníci hovoria, že sa autoprotilátky môžu nakoniec objaviť.

    Symptómy a zistenia

    Symptómy autoimunitnej hepatitídy môžu mať vymazaný prúd. V tomto prípade sú pacienti znepokojení slabosťou, zníženou účinnosťou, rýchla únava. Pri kontakte s odborníkom zvyčajne zaznievajú tieto sťažnosti:

    • periodický nárast teploty;
    • svalová bolesť;
    • bolestivé pocity v kĺboch;
    • dilatačné kapiláry na tvári;
    • červené škvrny na rukách;
    • krvácanie ďasien;
    • ikterus kože a skléry;
    • závažnosti a nepohodlie v správnom hypochondriu.

    10% pacientov vo všeobecnosti nevie, že majú túto chorobu, pretože existuje aj asymptomatický priebeh AIG.

    Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

    Pri primárnej diagnostike autoimunitného zápalu pečene venujú pozornosť hepatológovia vzhľad pacienta. Objasnite prítomnosť ikterizmu skléru a kože, červené škvrny na rukách, prítomnosť hemoragických vyrážok. Špecialista špecifikuje, či pacient trvá dlho, ak sú súčasne choroby, koľko alkoholu zvyčajne spotrebuje. Pri palpácii a perkuse sa určuje nárast veľkosti pečene a sleziny.

    Medzi laboratórne ukazovatele je uvedená úroveň týchto látok:

    • ALT a AST;
    • alkalická fosfatáza;
    • albumín;
    • gama globulíny;
    • imunoglobulín G;
    • bilirubín.

    Všetky subjekty, ktoré potvrdili diagnózu, sú punkčná biopsia pečene s ďalším histologickým vyšetrením. Hlavnými príznakmi AIG sú prítomnosť periportálneho zápalu, lymfoplasmocytárnej infiltrácie, fibrózy. Infiltrát môže obsahovať eozinofilné bunky, nekrotické oblasti.

    Dôležité! Absencia infiltrátov nevylučuje diagnostiku autoimunitného zápalu, preto je potrebná komplexná diagnostika.

    Sérologické vyšetrenie je povinnou etapou diferenciácie patologického stavu. V krvi pacienta sú nájdené nasledujúce protilátky, ktoré v určitej kombinácii naznačujú prítomnosť jedného alebo iného typu ochorenia:

    • ANA (antinukleárne protilátky) - látky, ktoré negatívne ovplyvňujú jadro buniek tela, tj v tomto prípade jadro hepatocytov;
    • anti-LKM-1 (protilátky proti mikrozómom ľadvín a pečene typu 1) - majú veľký význam pri definovaní AIG u detí;
    • SMA (protilátky proti hladkým svalom) - látky, ktoré sú zamerané na boj proti hladkému svalu pečene;
    • anti-LC1 (protilátky typu 1 proti cytosolickému hepatálnemu antigénu).

    Diferenciálna diagnostika

    Hlavné patologické stavy, s ktorými sa má AIH diferencovať, sú primárna biliárna cirhóza (PBC), primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC), chronická vírusová hepatitída (CVH). Toto zdokonalenie vám umožňuje vybrať si najlepšie odporúčania a liečbu autoimunitnej hepatitídy a získať očakávanú prognózu.

    AIG s biliárnou cirhózou

    Pacienti s PBC môžu detekovať protilátky, ako sú AMA (látky zamerané na boj proti antigénom vnútorného povrchu mitochondriálnych membrán) v 30% klinických prípadov, ktoré môžu byť zamieňané s AIG typu 1. Presne povedané, že pacient nemá autoimunitný zápal pomôžu nasledujúce údaje:

    • zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy;
    • zvýšenie imunoglobulínu M;
    • vzhľad protilátok AMA v kombinácii s ďalšími dvoma kritériami.

    AIG s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou

    Zistilo sa, že súčasný výskyt oboch ochorení v jednom klinickom prípade je možný. Ak sa pacient sťažuje na svrbenie kože a zvyšuje sa hladina alkalickej fosfatázy v krvi, môžeme hovoriť o PSC. Potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy pomôže cholangiografii.

    Dôležité! Treba mať na pamäti, že výsledky cholangiografie môžu byť normálne v PSC, potvrdené histologickým vyšetrením.

    AIG s vírusovým zápalom

    Chronická autoimunitná hepatitída nemá vírusový pôvod, ale u 5-8% pacientov klinické testy ukazujú prítomnosť markerov vírusovej hepatitídy. V tomto prípade telo pacienta zle reaguje na liečbu steroidnými liekmi. U 60% pacientov sú protilátky proti štítnej žľaze a reumatoidnému faktoru.

    AIG a tehotenstvo

    Žena už vie o jej chorobe alebo ju nájde po prvýkrát počas jej dieťaťa. Ak sa symptómy vyskytnú po prvýkrát, pacient vyhľadá lekára s nasledujúcimi sťažnosťami:

    • stála slabosť;
    • znížená účinnosť;
    • bolesť brucha bez jasnej lokalizácie;
    • nadúvanie;
    • znížená chuť do jedla;
    • pocit nepohodlia v správnom hypochondriu;
    • Cievne klíčky na koži;
    • svrbenie kože.

    Extrahepatálne prejavy autoimunitného zápalu môžu byť zníženie hemoglobínu, bolesti kĺbov a svalov, akné a príznaky zápalu obličiek. Počas tehotenstva nie je choroba charakterizovaná vysokou aktivitou, ktorá umožňuje ženám bezpečne vydržať dieťa. Existujú však prípady progresie ochorenia, proti ktorému sa frekvencia vnútromaternicovej smrti plodu a spontánne prerušenie tehotenstva zvyšujú niekoľkokrát.

    Podľa štatistík dochádza k exacerbácii patologického stavu na pozadí tehotenstva u každej štvrtej ženy, každý tretí chronický priebeh prechádza do akútnej fázy po výskyte detí na svetlo. Na pozadí progresie ochorenia môžu vzniknúť komplikácie materského tela vo forme gastrointestinálneho krvácania, ktoré v 11% prípadov vedú k smrteľným následkom.

    Vlastnosti liečby

    Existujú absolútne a relatívne indikácie na liečbu autoimunitnej hepatitídy.

    absolútny

    Podľa štatistík, pacienti, úroveň transaminázy, pri ktorom sa zvýšil o 5-10 krát v spojení so zvýšením kvantitatívnych indexov gamaglobulíny vo 2 krát, majú prognóza prežitie je v neprítomnosti adekvátnej liečby za posledných šesť mesiacov len 40%. Ak pacienti nepodstúpia terapiu na pozadí histologicky potvrdeného AIG, ochorenie sa v 80% klinických prípadov zmení na cirhózu.

    Dôležité! V druhom prípade je 5-ročný časový interval spojený s 40% úmrtí.

    Absolútne indikácie pre hormonálnu liečbu sú nasledovné:

    • potvrdenie histologických zmien;
    • laboratórne údaje potvrdzujúce autoimunitný proces, ktorý čelí pečeni;
    • jasné príznaky a príznaky patológie vrátane extrahepatálnych prejavov.

    relatívna

    Do tejto kategórie patria pacienti, ktorí nemajú žiadne príznaky choroby, histologický vzor nie je vyslovený, nie sú žiadne známky cirhózy. V takýchto prípadoch je prežitie bez imunosupresívnej liečby pomerne vysoké. Dokonca sú známe prípady predĺženej remisie, ale takéto momenty sa posudzujú individuálne. Treba mať na pamäti, že prechod pomalého stavu k aktívnej fáze je možný kedykoľvek, takže liečba hormonálnymi liekmi je odôvodnená.

    Kedy nie je možné liečbu vykonať?

    Imunosupresívna liečba sa odporúča iba v prípade príznakov ochorenia alebo na pozadí histologického potvrdenia. Pri absencii indikácie na liečbu by sa hormonálne prípravky nemali používať, pretože môžu vyvolať množstvo vedľajších účinkov:

    • zníženie počtu albumínov v krvi;
    • portosystémový posun krvi, proti ktorému sa zhoršuje funkcia pečene-buniek.

    Osobitná pozornosť sa musí venovať užívaniu hormónov na pozadí nasledujúcich ochorení a ochorení (môžete užívať lieky len vtedy, ak máte jasné indikácie):

    • diabetes mellitus v štádiu dekompenzácie;
    • osteopénia - znížená hustota kostného tkaniva, proti ktorému sa zvyšuje riziko zlomenín niekoľkokrát;
    • duševné poruchy;
    • nízke množstvo krvných doštičiek a leukocytov v krvnom riečisku.

    Liečebné režimy

    Základná schéma terapie je základná. Pri autoimúnnej hepatitíde sú východiskovými liečivami prednisolón a metylprednizolón. Na zvýšenie účinnosti liečby sa k jednému z týchto liekov pridá derivát 6-merkaptopurínu Azatioprin. Podľa štatistík sa prednisolón + azatioprin a metylprednizolón + azatioprin môže pochváliť 10-ročnou mierou prežitia najmenej 90%. Ale absolútne sa zbaviť AIG kliniky je získané len od každého tretieho pacienta.

    Výsledky liečby sa môžu prejaviť v niekoľkých variantoch, ktorých charakteristiky sú opísané v tabuľke.


  • Predchádzajúci Článok

    Akútna vírusová hepatitída

    Nasledujúci Článok

    Fyzická aktivita pri hepatitíde C

    Súvisiace Články Hepatitída